Síndrome de Reed: Leiomiomatosis cutánea y uterina múltiple, A propósito de un caso

Resumen

Los leiomiomas son neoplasias benignas derivadas de músculo liso. La leiomiomatosis cutánea y uterina múltiple (LCUM) o síndrome de Reed, es una entidad clínica poco frecuente de herencia autosómica dominante. Presentamos el caso de una paciente femenina de 43 años con antecedentes de histerectomía por leiomiomas uterinos que durante consulta dermatológica se pesquisaron múltiples pápulas  que seguían la distribución de un dermatomo. Se tomó biopsia de las lesiones, siendo estas compatibles con leiomiomatosis cutánea. Se confirma el diagnóstico de Síndrome de Reed y, dada la asociación de esta enfermedad con carcinoma renal, se realizó screening correspondiente para descartar malignidad. Presentamos el caso clínico a modo de contribuir con la literatura sobre este síndrome poco prevalente y de esta forma mantener una alta sospecha de esta patología frente a lesiones papulares múltiples que siguen un dermatomo. 

Caso Clínico

Paciente sexo femenino de 43 años con antecedentes de histerectomía por leiomiomas uterinos. Acudió a consulta dermatológica para revisión de cicatriz de mamoplastía. Al examen físico, se observaron múltiples fibromas blandos en relación con cicatriz mamaria y también múltiples lesiones papulares rosadas de aproximadamente 5-10 mm de diámetro en dorso posterior y parrilla costal derecha, aparentemente siguiendo la distribución de un dermatoma (Figura 1A y 1 B). A la dermatoscopia se evidencian lesiones maculares de aprox. 8-10 mm de diámetro conformadas por una red de pigmento rojizo-marrón, que se va desvaneciendo gradualmente hacia las zonas circundantes, con presencia de escasas telangiectasias solo en algunas de las lesiones; sugerentes de leiomiomas cutáneos (Figura 1C) Al interrogatorio dirigido, la paciente refirió que las lesiones aparecieron en la infancia cuando tenía 11 años aproximadamente, y que han tenido un curso clínico asintomático, sin cambios de tamaño ni color en el tiempo. Se decidió tomar biopsia por punch de las lesiones dorsales para completar el estudio. La histopatología evidenció epidermis y dermis superficial conservadas, y en dermis reticular media proliferación muscular lisa circunscrita, no capsulada, sin atipias. compatible con leiomiomatosis cutánea múltiple. (Figura 2A, 2B y 2C) Debido a el antecedente de histerectomía total por múltiples miomas uterinos y la confirmación histológica de proliferación muscular lisa benigna circunscrita en dermis reticular de las lesiones cutáneas, la paciente fue diagnosticada con síndrome de Reed. Dada la asociación de esta enfermedad con carcinoma renal, se realizó screening correspondiente con ecografía abdominal que descarta malignidad

Francisca Oddo-Rodríguez1 , Dominga Peirano-Deck2 , María Larraín1 ,Miquela Martinez1 , Hans Gubelin-Alvarado3

1 Interna de medicina. Facultad de Medicina, Universidad de los Andes, Santiago, Chile

2 Médico General, Facultad de Medicina, Universidad de los Andes, Santiago, Chile

3 Residente de Dermatología 2° Año. Facultad de Medicina, Universidad de los Andes. Santiago, Chile.

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