Tumor de tejidos blandos como presentación atípica de linfoma de Burkitt esporádico. Reporte de caso

Resumen

El linfoma de Burkitt es un linfoma de células B altamente agresivo. En adultos, la variante esporádica es poco frecuente, y su manifestación usualmente es en vísceras abdominales. La presentación clínica en tejidos blandos es extremadamente rara, con pocos casos reportados en la literatura. Son tumores agresivos por su alto índice de proliferación, siendo el síndrome de lisis tumoral espontánea una de las complicaciones metabólicas más frecuentes.

Presentamos el caso de un varón de 57 años sin antecedentes personales patológicos que debuta con masa de rápido crecimiento en región inguinal derecha que desarrolla síndrome de lisis tumoral espontáneo previo al tratamiento.

Caso clínico

Varón de 57 años que acude por aumento progresivo de volumen de miembro inferior derecho a nivel proximal, asociado a parestesia y claudicación intermitente de dos semanas de evolución. Posteriormente, desarrolla ictericia de tegumentos por lo que acude a atención médica.

Sin antecedentes personales patológicos y no patológicos.

Al examen físico presenta ictericia generalizada. Se palpa lesión pétrea, tipo masa, de aproximadamente 20 cm en región inguinal derecha, adherida a planos profundos y asociada a piel de naranja, edema escrotal y de miembro inferior ipsilateral.

A su ingreso sin alteración en el hemograma y función renal. Laboratorios con serología viral para VIH y Epstein Barr negativo.

Se realiza tomografía computada de tejidos blando en la que se observa gran lesión con realce homogéneo del contraste que se extiende desde la región inguinal hasta la región anterior medial del muslo derecho proximal, asociado a cambios inflamatorios en tejidos blandos, de 20.2 x 10.5 x 15.2 cm en sus ejes longitudinal, antero posterior y transverso (Figuras 1 y 2).

Se realiza biopsia por aguja gruesa por Radiología Intervencionista con resultado de patología (Figura 3) donde se observa patrón en cielo estrellado y linfocitos monótonos, de tamaño intermedio, con cromatina homogénea y nucléolos diminutos (A); positivas para expresión de CD20 y MYC (B y C respectivamente); con índice de proliferación elevado (ki-67) de 100% (D) y coexpresión de CD10 y BCL6 y negativos para BCL2, que sustenta el diagnóstico de linfoma de Burkitt.

Posteriormente presenta aumento de azoados, hiperuricemia, hiperfosfatemia e hipercalemia, sugestivo de síndrome de lisis tumoral espontáneo. Se inició manejo con hidratación; sin embargo, por mayor deterioro se ofrece terapia de reemplazo renal. Nuestra institución no cuenta con rasburicasa, el tratamiento de elección. Con evolución tórpida, requiriendo soporte ventilatorio y hemodinámico. Fallece a las 24 horas.

Araúz-Valdés E1, Fernández-Castañeda L1, D’Orcy E2

1Servicio de Medicina Interna, Complejo Hospitalario Doctor Arnulfo Arias Madrid. Panamá, Panamá.

2Servicio de Hematología, Complejo Hospitalario Doctor Arnulfo Arias Madrid. Panamá, Panamá.

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