GEN POMP: acerca de su participación en los mecanismos de autoinmunidad e inflamación

Resumen

En esta revisión abordamos la autoinmunidad, destacando los mecanismos defectuosos en la tolerancia inmunológica y su relación con enfermedades autoinmunes. Nos centramos en la proteína POMP y el sistema ubiquitina-proteosoma, explicando su función en la degradación proteínica y su papel en la formación del inmunoproteosoma. Se detalla la estructura del proteosoma, la ubiquitinización, y se destaca la influencia de POMP en la respuesta inflamatoria, especialmente en la formación del inmunoproteosoma bajo la estimulación del interferón. Además, se explora la implicación de POMP en procesos autoinflamatorios, como los síndromes asociados al proteosoma, y se menciona su relación con enfermedades autoinmunes, incluyendo el lupus eritematoso sistémico. Se describen casos clínicos que resaltan la importancia de POMP en la autoinmunidad.

Introducción

La  autoinmunidad  fue  llamada  con  el  término  de “horror autotóxico” por Paul Ehrlich a principios del siglo XX1. Con el paso de los años, este término mantiene el impacto acuñado por Ehrilch, y su mayor estudio ha permitido el descubrimiento de muchos otros mecanismos asociados al desarrollo de la misma. Actualmente se  sabe  que  existen  mecanismos  defectuosos  a  nivel de la tolerancia central y periférica, involucrados en la etiología  de  las  enfermedades  autoinmunes,  y  se  entiende  que  el  proceso  de  autoinmunidad  puede  o  no llevar  al  desarrollo  de  enfermedades  autoinmunes,  en dependencia  de  la  exposición  o  no  a  estímulos  ambientales y modificaciones epigenéticas2. La autoinmunidad se entiende como una respuesta inmunológica contra antígenos propios3, cuyo desarrollo  involucra  defectos  en  el  sistema  inmune  innato  y adaptativo.   Dentro   de   los   mecanismos   descritos, aquellos  que  se  relacionan  con  el  procesamiento  y presentación  de  antígenos  han  llamado  la  atención, incluyendo defectos en el proceso de ubiquitinación y del funcionamiento del proteosoma. Entre las moléculas relevantes para el ensamble de proteosoma, PomP aparece como proteina fundamental para su adecuada función y ensamblaje, y sus alteraciones han mostrado estar  relacionadas  con  una  activación  deficiente  del proteosoma4.   En este trabajo describimos las funciones del POMP y su relación con diferentes patologías autoinmunes e inflamatorias.

Luis Alberto Aparicio-Vera1, Iris Paola García-Herrera1

1Hospital para el Niño Poblano, Departamento de Reumatología Pediátrica, San Andrés Cholula, Puebla, México

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http://www.revista.spr.org.py/index.php/spr/article/view/208/287

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