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Dermatosis neutrofílica febril aguda. Diagnóstico y tratamiento

Resumen

La Dermatosis Neutrofílica Febril Aguda, conocida como síndrome de Sweet, es una condición rara caracterizada por fiebre alta, lesiones cutáneas dolorosas y eritematosas, y una infiltración neutrofílica en la biopsia de piel sin evidencia de infección o vasculitis. Para realizar la revisión bibliográfica sobre la Dermatosis Neutrofílica Febril Aguda, enfocada en su diagnóstico y tratamiento, se llevó a cabo una búsqueda exhaustiva en bases de datos académicas como PubMed, Scopus y Google Scholar. Se utilizaron términos clave como “Sweet syndrome”, “acute febrile neutrophilic dermatosis”, “diagnosis” y “treatment”. Se incluyeron artículos publicados entre 2000 y 2023, priorizando aquellos que aportaban estudios clínicos, revisiones sistemáticas y guías de práctica clínica. El diagnóstico se basa en criterios clínicos, histopatológicos, excluyendo otras condiciones similares. Los corticosteroides sistémicos son el tratamiento principal, mostrando una rápida respuesta en la mayoría de los casos. En situaciones refractarias o cuando los corticosteroides están contraindicados, se utilizan alternativas como colchicina, dapsona, ciclosporina e inhibidores de la interleucina-1. Un enfoque multidisciplinario es crucial para el manejo integral de la enfermedad y sus posibles comorbilidades. Aunque el pronóstico suele ser favorable con el tratamiento adecuado, es necesario un seguimiento continuo para prevenir recurrencias y mejorar la calidad de vida de los pacientes.

Introducción

El síndrome clásico de Sweet, también co-nocido como dermatosis neutrofílica febril aguda, fue descrito por primera vez por Ro-bert Douglas Sweet en 1964, quien lo llamó inicialmente “enfermedad de Gomm-Button” en honor a sus dos primeras pacientes. Se trata de una dermatosis neutrofílica que clíni-camente se caracteriza por fiebre asociada a leucocitosis, neutrofilia, malestar general y elevación de reactantes de fase aguda, acompañada de lesiones cutáneas que se manifiestan como pápulas, nódulos erite-mato-violáceos dolorosos o ambos, de 2 a 10 cm de diámetro, aproximadamente, con PELÁEZ PONCE, K. N., GUDIÑO GRANJA, G. P., CERDA RIVADENEIRA, S. A., & CHONGA SALAZAR, A. V. pseudovesículas y pústulas que pueden ser coalescentes y, en ocasiones, formar placas. Generalmente, su distribución es asimétrica y comprometen predominantemente las ex-tremidades superiores, la cara y el cuello (1).Incluido en el grupo de las enfermedades neutrofílicas es un trastorno raro, que en su variante clásica puede asociarse a infección de vía aérea superior o gastrointestinal, enfer-medad inflamatoria intestinal, embarazo etc. Otro grupo puede ser inducido por fármacos o patologías malignas tanto hematológicas como tumores sólidos; generalmente con re-lación temporal con el uso de la medicación y la detección o recidiva del cáncer (2).

Se reporta una incidencia cercana de 2.7 a 3 por 109 casos anuales en la población general y representa 4 de cada 1000 casos en unidades dermatológicas. Se reconocen tres formas de presentación del SS: clásica (o idiopática), asociada a neoplasias e in-ducida por fármacos. La etiología es incier-ta, pudiera ser debido a un fenómeno de hipersensibilidad a varios antígenos desco-nocidos o una disregulación de citoquinas a interferón gamma. Puede ser idiopático, aunque hasta en un 50 % de los casos exis-te una enfermedad subyacente como neo-plasias hematológicas: leucemia mieloide aguda y crónica, síndromes mieloprolifera-tivos, tumores de células T y B; carcinoma de ovario y esófago, síndrome de Reiter, Sjögren y Dressler, artritis reumatoide, en-fermedad de Behçet, Psoriasis, Sindrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA) y enfermedad intestinal inflamatoria (4)

Katty Nicole Peláez Ponce1; Grace Pamela Gudiño Granja2; Sebastián Alberto Cerda Rivadeneira3; Alison Viviana Chonga Salazar4

1. Médica; Investigadora Independiente; Ibarra, Ecuador

2. Médica;  Investigadora  Independiente;  Guayaquil,  Ecuador

3. Médico Cirujano; Médico Rural en Quinindé E20 km 42; Esmeraldas, Ecuador

4. Médica General  Atención  Particular;  Quito,  Ecuador

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https://recimundo.com/index.php/es/article/view/2220/2872

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