Hemangioendotelioma epitelioide como causa de intususcepción intestinal en una paciente adulta: caso clínico

Resumen

Introducción: 

El hemangioendotelioma epitelioide es un tumor vascular poco frecuente de aspecto epitelioide e histiocitoide. La intususcepción intestinal suele ser causa de dolor abdominal crónico y corresponde al 1-5% de las obstrucciones intestinales en el adulto.

Caso clínico: 

Mujer de 65 años que acude con dolor abdominal crónico. Se realiza tomografía computarizada y se observa incursión del íleon en el colon derecho. Es llevada a mesa operatoria con hallazgo de intususcepción intestinal ileocólica por tumoración de intestino delgado, con resultado anatomopatológico de hemangioendotelioma epitelioide.

Conclusiones: 

Se describe el proceso de diagnóstico y manejo, con apropiado desenlace posoperatorio.

Introducción

El hemangioendotelioma epitelioide (HE) es un tumor vascular poco frecuente de aspecto epitelioide e histiocitoide originado de células endoteliales o preendoteliales vasculares1. Representa menos del 1% de los tumores vasculares y fue descrito por primera vez en 1975 por Dail y Liebow como HE pulmonar; el término «hemangioendotelioma epitelioide» fue introducido en 1982 por Weiss y Enzinger para describir un tumor vascular del hueso y del tejido blando con características entre hemangioma y angiosarcoma2. La prevalencia estimada es menor de un caso por millón de habitantes3. Suele diagnosticarse en mujeres en la sexta década de la vida, manifestándose como dolor abdominal y anemia ferropénica cuando se localiza en el intestino delgado, y adelgazamiento e incluso hepatomegalia dolorosa, hipertensión portal o secuestro plaquetario (síndrome de Kasabach-Merritt) cuando se localiza en el hígado4.

El dolor abdominal inespecífico es la causa más común de ingreso quirúrgico agudo por dolor abdominal. Su etiología no se logra establecer hasta en el 40-65% de los pacientes, lo que puede llevar a una evolución crónica5. En el dolor abdominal agudo, las investigaciones suelen dirigirse hacia la exclusión de dolencias como apendicitis aguda, obstrucción intestinal y otras similares; en el dolor crónico, el principal objetivo de investigación son las patologías malignas, la enfermedad inflamatoria intestinal, la enfermedad ácido-péptica, las enfermedades ginecológicas y la patología hepatobiliar5.

La invaginación intestinal es un tipo raro de obstrucción intestinal, definida como la introducción de un asa intestinal proximal (intususceptum) dentro de un asa distal (intussuscipiens), resultando en la obliteración de su luz. Si bien es una causa de obstrucción intestinal frecuente en niños, la invaginación intestinal en adultos es bastante rara, con una incidencia estimada de dos casos por millón de habitantes y año6. Del total de los casos de intususcepción, solo el 5% ocurren en adultos, y únicamente representan el 1-5% de todas las obstrucciones intestinales en adultos7. Las localizaciones más frecuentes son las uniones entre los segmentos de intestino que se pueden movilizar libremente y los segmentos de intestino que se encuentran adheridos o fijos al retroperitoneo8.

La presentación clínica de la invaginación intestinal en el adulto suele ser inespecífica. Con poca frecuencia se evidencia la tríada clásica de dolor abdominal, vómitos y heces en «jalea de grosella», que suele ser más frecuente en el niño, lo que lleva a retrasos en el diagnóstico. Sin embargo, la invaginación intestinal es un diagnóstico diferencial importante a considerar porque la mayoría de los casos en adultos son causados por lesiones estructurales, comúnmente neoplasias malignas9. El uso de la tomografía computarizada como método de diagnóstico preoperatorio se ha desarrollado ampliamente en los últimos años para este tipo de patología10.

Osama Bahsas-Zaky, Jorge R. Guillén-Nieto, Leonardo Y. P. Dugarte-Quintero, Carlos E. Gómez, Eduardo E. Marquina-Montilla, Estrella Uzcátegui-Paz

Servicio de Cirugía General, Instituto Autónomo Hospital Universitario de Los Andes, Universidad de Los Andes, Mérida, Estado de Mérida, Venezuela

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