Un raro caso de metástasis parafaríngea y de conducto auditivo por carcinoma papilar de tiroides

Sarcoma sinovial de orofaringe: caso clínico y revisión de la literatura.

Los sarcomas representan el 1 % a 2 % de todos los tumores malignos de cabeza cuello. La localización y el tipo histológico más común en adultos es en tejidos blandos (60 %) y el histiocitoma fibroso maligno seguido del fibrosarcoma (35 %). El estudio inmunohistoquímico y la biología molecular permiten la confirmación diagnostica de estas neoplasias. El tratamiento curativo es la resección local amplia, seguido de radiación adyuvante, por lo difícil de obtener un margen amplio por las estructuras vitales adyacentes al tumor. No se recomienda la disección ganglionar de rutina por lo poco frecuente de diseminación ganglionar. Presentamos un caso infrecuente ubicado en orofaringe (4 %) y de tipo sinovial (2,5 %). Paciente masculino de 21 años con disfagia que progresa a odinofagia, que acude a facultativo tomando biopsia incisional de lesión en orofaringe, con estudio inmunohistoquímico positivo para sarcoma. A pesar de que el tratamiento inicial de estas lesiones es quirúrgico, en vista de infiltración de espacio prevertebral, se indica radioterapia y quimioterapia con posterior resolución quirúrgica obteniendo márgenes negativos. Hacemos revisión de la literatura.

INTRODUCCIÓN

Los sarcomas son un grupo heterogéneo de neoplasias malignas mesenquimatosas, que representan del 1 % al 2 % de todos los tumores malignos de cabeza y cuello, mientras que entre el 4 % y el 10 % de todos los sarcomas en adultos ocurren en la cabeza y el cuello, localizándose principalmente en los tejidos blandos, siendo la orofaringe un lugar poco común (Figura 1) (1). Son más frecuente en el sexo masculino, entre los 50-60 años. El tipo histológico más común en esta región, es el sarcoma de tejido fibroso (histiocitoma fibroso maligno y fibrosarcoma 35 %), seguido de sarcoma de Kaposi (25 %), angiosarcoma (10 %), condrosarcoma (6 %), osteosarcoma (5 %), sarcoma sinovial (2,5 %), entre otros. En edad pediátrica son más frecuentes, el rabdomiosarcoma (embrionario, alveolar) y el fibrosarcoma (2). El sarcoma radio inducido más frecuente en cabeza y cuello corresponde al histiocitoma fibroso maligno. Se reportan metástasis ganglionares cervicales entre el 2 % al 5 % de los casos y están asociadas a tumores de alto grado y a ciertos tipos histológicos como el sarcoma sinovial, sarcoma epitelioide, sarcoma de células claras, fibrohistiocitoma maligno y rabdomiosarcoma. Se informó por primera vez del sarcoma sinovial en cabeza y cuello en el año 1954 (3), correspondiendo a una variedad infrecuente, que representa el 8 % de todos los sarcomas de tejidos blandos, afectando con mayor frecuencia a las extremidades y se consideran tumores de alto grado, a pesar de que existen criterios de clasificación histológica como el sistema francés (FCCLCC) (4). “Sinovial” indica el parecido microscópico cercano de estos tumores con el sinovio, sin embargo, se origina a partir de células mesenquimatosas pluripotentes y no de estructuras sinoviales (5). Esta variante histológica, es más frecuente en hombres y adultos jóvenes de mediana edad (6).

JOSÉ MIGUEL NÚÑEZ, LUIS FAGÚNDEZ, JESSICA SALAZAR, NATALIA MOTA, MILENYS CEDEÑO

SERVICIO CABEZA Y CUELLO. SERVICIO ONCOLÓGICO HOSPITALARIO IVSS, CARACAS, VENEZUELA.

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