Linfoma no Hodgkin difuso de células grandes B primario cutáneo tipo pierna.
- ComiteNetMD
- 17 de marzo de 2025
- Hematología
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Resumen
ANTECEDENTES:
El linfoma difuso de células grandes B tipo pierna pertenece a un grupo de linfomas no Hodgkin que afectan la piel sin evidencia de enfermedad extracutánea al diagnóstico; representa el 4% de todos los casos de linfomas cutáneos.
CASO CLÍNICO:
Paciente femenina de 70 años con una tumoración única en el miembro pélvico derecho, que recibió tratamiento con quimioterapia y radioterapia.
CONCLUSIONES:
El linfoma difuso de células grandes B tipo pierna se considera un linfoma agresivo, con supervivencia a 5 años menor al 60%. El tratamiento se basa en quimioterapia sistémica con o sin radioterapia y el pronóstico es peor en comparación con el de
ANTECEDENTES
Los linfomas de células B primarios cutáneos representan un grupo de linfomas con afectación de la piel sin evidencia de enfermedad en ninguna otra región anatómica al diagnóstico.1 Constituyen el 25% de todos los casos de linfomas primarios cutáneos y se clasifican en tres subgrupos principales de acuerdo con la clasificación de 2018 de la Organización Mundial de la Salud (OMS)-Organización Europea para la Investigación y Tratamiento del Cáncer (EORTC): linfoma cutáneo primario de zona marginal, linfoma cutáneo primario de centro folicular y linfoma de células grandes B tipo pierna.2,3 El linfoma difuso de células grandes B tipo pierna es un tipo de linfoma raro y agresivo. Representa el 4% de todos los casos de linfoma cutáneo y, por lo general, afecta a mujeres mayores (séptima década de la vida) con una relación 2:1 entre mujeres y hombres.4 Los primeros reportes de esta enfermedad se remontan a 1987; se reconoció como una afección única con afectación exclusiva de la pierna y pronóstico intermedio una década después.5otros linfomas cutáneos.
Sin embargo, el concepto actual del linfoma difuso de células grandes B tipo pierna lo establecieron en 2005 la OMS y la EORTC con base en las características clínicas, la morfología de las células B y su repercusión en la supervivencia.6 Se caracteriza por lesiones eritemato-cianóticas, nódulos o placas de crecimiento rápido, localizadas en una o ambas piernas. Entre el 15 y 20% de los pacientes pueden manifestar lesiones en sitios diferentes a los miembros pélvicos. Los pacientes pueden o no padecer síntomas B, y la enfermedad tiende a extenderse de forma extracutánea.7
Lena Grissel Simental Legarda,1 Rafael Silva Flores,2 Gustavo Armando Gómez Meléndez,3 Fernando Pérez Jacobo4
1 Departamento de Hematología, Hospital General de México Dr. Eduardo Liceaga. Ciudad de México.
2 Departamento de Patología.
3 Departamento de Dermatología.
4 Departamento de Hematología.
Hospital Central Norte Pemex, Ciudad de México.
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