Dermatomiositis infantil. A propósito de un caso

La dermatomiositis infantil es una enfermedad multisistémica de etiología desconocida caracterizada por inflamación no supurada del músculo estriado y piel, con presencia de vasculitis como alteración anatomopatológica subyacente, que cursa con debilidad muscular simétrica, rash y aparición tardía de calcinosis, con hallazgos electromiográficos y biopsia de músculo característicos, cuya incidencia anual es de 0.2/100.000 habitantes en menores de 16 años, siendo la relación mujer-hombre 2:1. Se presenta caso atendido en el Hospital “Dr. Miguel Pérez Carreño”, de escolar masculino de 6 años, que ingresa por presentar fiebre de 39 °C y manifestaciones cutáneas caracterizadas por  eritema malar bilateral, que posteriormente se generaliza, presentando durante hospitalización  distensión abdominal asociado a dolor difuso de moderada intensidad, artritis y finalmente, debilidad en miembros inferiores que dificultaba la marcha de forma progresiva. Estuvo por tiempo prolongado en estudio y no fue hasta la aparición de la debilidad muscular que se sospechó la patología.  Se indicó tratamiento inmunomodulador con prednisona y metotrexate, observándose buena respuesta al tratamiento y control de la enfermedad.

Estrada Hécmaurys, Gonzalez Mariafelix, Torres Joselit, Paniello María

Hospital Miguel Perez Carreño/H. Vargas de Caracas

http://www.svaai.com.ve/dermatomiositis-infantil-proposito-caso/

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