Características clínicas del angioedema hereditario tipo I en Misiones, Argentina

Introducción. El Angioedema Hereditario (AEH) es una enfermedad rara en la población general, pero no infrecuente en la especialidad.

Objetivo. Describir las características clínicas de los pacientes con HAE tipo I recientemente diagnosticados en la provincia.

Material y métodos. El estudio es descriptivo y retrospectivo basado en la revisión de las historias clínicas consecutivas de pacientes atendidos a nivel privado entre octubre de 2014 y noviembre de 2016.

Población: El número de pacientes diagnosticados fue 6 (50% masculinos y 50% adultos), la edad promedio al momento del diagnóstico: 15,7 (1-30) años, el promedio de años sin diagnóstico Global: 14,06 (1,3-25,9), en niños: 3,4 (1,3-7), en adultos: 24,73 (24-25,9) años.

Resultados. La edad al momento de la primera manifestación fue 3,6 (rango 2-6) años; 33% eran asintomáticos al momento del diagnóstico (1 paciente pediátrico se volvió sintomático recientemente); la manifestación más frecuente del AE es en el tejido celular subcutáneo (miembros o rostro), seguido de AE abdominal. Los disparadores más frecuentes reportados son stress, infecciones, pre-menstruo / menstruación y traumatismos.

Todos los pacientes tuvieron valores normales de C3 y bajos de C4, C1 inhibidor cuantitativo y funcional. En esta pequeña serie, al momento del diagnóstico, los pacientes con niveles más bajos de C1 inhibidor funcional fueron los que más frecuencia e intensidad de síntomas manifestaban, mientras que los que registraban niveles funcionales ≥24% (todos niños) permanecían asintomáticos.

CONCLUSIÓN. Este es el primer registro de pacientes con HAE en la provincia. Serían necesarios estudios nacionales a mayor escala que amplíen y confirmen estos hallazgos.

Marcelo Dante Strass

Unidad de Alergia e Inmunología, Sanatorio Boratti.

Posadas (Misiones), Argentina.

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