Estado actual del tratamiento del angiofibroma nasal juvenil

RESUMEN

El angiofibroma nasal juvenil es un tumor benigno de presentación infrecuente, que afecta a varones prepuberes y púberes predominantemente, altamente vascularizado lo que explica el sangrado nasal importante que acompaña la sintomatología de estos pacientes, y que puede devenir en complicaciones fatales durante el acto operatorio. La localización anatómica donde se origina este tumor y la relación que establece durante su crecimiento con otras estructuras en la base de cráneo explican la complejidad que implica tratar a este tipo de pacientes. La presente revisión tiene por objeto presentar el estado actual del tratamiento de estos tumores. El tratamiento de elección es la cirugía, con una tendencia cada vez mayor a realizar abordajes menos invasivos, dejando otras modalidades como la radioterapia para aquellos casos inoperables.

INTRODUCCIÓN

El término angiofibroma nasal juvenil fue acuñado por primera vez por Friedberg en 1940 para referirse a una tumoración altamente vascularizada de presentación casi exclusiva en varones alrededor de la pubertad que se localizaba a nivel del techo de la nasofaringe, en la región del clivus anterior (1), pudiendo extenderse a otras regiones anatómicas vecinas como la fosa nasal, senos paranasales, fosa pterigomaxilar y espacio masticatorio, así como, hacia la base del cráneo (2). Representa el 0,5% de los tumores en la región de cabeza y cuello (3). Se postula que podría originarse en un nido submucoso de células hamartomatosas, correspondiendo más a una malformación vascular a este nivel que a un tumor propiamente dicho (4), otros sostienen que podría generarse de la regresión incompleta de la primera arteria branquial que comunica la arteria aorta ventral con la dorsal, pudiendo quedar durante su involución en la vida embrionaria remantes de este plexo a nivel del forámen esfenopalatino (5), activándose su crecimiento bajo el influjo de las hormonas sexuales masculinas durante el desarrollo (6). Histológicamente tiene un componente fibroso y vascular, este último carece de musculo liso. A pesar de corresponder a una lesión histológicamente benigna, su comportamiento es agresivo localmente, derivado de la extensión a regiones vecinas, como el espacio masticatorio y fosa infratemporal al proyectarse a través de la hendidura y fosa pterigomaxilar, o compromiso de los diferentes senos paranasales por crecimiento expansivo, o a través de los diversos forámenes del ala mayor del esfenoides comprometiendo el seno cavernoso y otras estructuras de la base de cráneo, incluso la órbita por la hendidura orbitaria, pudiendo por compresión producir daño a nivel del nervio óptico. Estos factores, asociados a la alta vascularización con el consiguiente riesgo de sangrado transoperatorio le confieren la complejidad que implica tratar este tipo de tumores, considerando además que la población afectada son pacientes jóvenes en crecimiento, cuyo normal desarrollo óseo facial podría verse alterado dependiendo del acceso quirúrgico elegido. Esta revisión se realizó con el objetivo de presentar el estado del arte del tratamiento del angiofibroma nasal juvenil. Los términos de búsqueda de publicaciones indizadas fueron: en MEDLINE (angiofibroma, drug therapy, radiotherapy, surgery, therapy, not tuberous sclerosis), LILACS, IBECS, CUMED (angiofibroma, quimioterapia, radioterapia, cirurgia, terapia), y en la base de COCHRANE (angiofibroma, surgery, therapy, radiotherapy, drug therapy).

Alvaro Díaz Cárdenas 1,a

1 Departamento en Cirugía de Cabeza y Cuello, Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas. Lima, Perú.

a Médico Asistente; Magister en Medicina con mención en cirugía oncológica

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