Urticaria pigmentosa, a “leopard” child.

Resumen

La urticaria pigmentosa, también conocida como mastocitosis maculopapular, es el tipo de mastocitosis más común en la edad pediátrica. Se manifiesta con máculas o pápulas de color amarillo-marrón, usualmente localizadas en el tronco y las extremidades con signo de Darier positivo. La cantidad de máculas puede llegar a ser tan numerosa que estos pacientes han sido conocidos con el apelativo de niños “leopardo”. Al considerar las implicaciones diagnósticas y terapéuticas, el objetivo de este artículo es actualizar los aspectos más relevantes de la enfermedad. Se comunica el caso de un niño de dos años de edad con la forma clásica de la enfermedad, con la especial característica de mostrar abundantes lesiones cutáneas; se discute la manifestación clínica, la histopatología y el tratamiento.

ANTECEDENTES

En 1869, Nettleship y Tay describieron una niña de dos años de edad que padecía pápulas hiperpigmentadas que luego de la fricción mostraban edema e inflamación. Posteriormente, en 1878, Sangster introdujo el término urticaria pigmentosa para referirse a la enfermedad descrita por Nettleship. En 1887, Unna observó que estas lesiones se vinculaban con acumulación de mastocitos en la dermis.1 En la actualidad, se conoce como mastocitosis a un grupo heterogéneo de enfermedades que tienen en común proliferación y acumulación de mastocitos en la piel y los tejidos extracutáneos, la mayor parte relacionados con mutaciones germinales del gen c-kit; los órganos más frecuentemente afectados son la piel y la médula ósea. Tradicionalmente, la enfermedad se divide en mastocitosis cutánea, que se limita a la piel, y mastocitosis sistémica, en la que existe afección extracutánea; la médula ósea y el tubo gastrointestinal son los más afectados.2 La mastocitosis cutánea se observa con más frecuencia en los niños, mientras que la mastocitosis sistémica es más común en los adultos.3 La clasificación de la Organización Mundial de la Salud de mastocitosis 2001-2016 divide la mastocitosis cutánea en maculopapular, también conocida como urticaria pigmentosa, difusa y localizada de la piel (Cuadro 1).1 Los dos tipos más comunes en la infancia son la urticaria pigmentosa y el mastocitoma.4 Aunque la urticaria pigmentosa puede manifestarse en niños de cualquier edad, 80% de los casos pediátricos son diagnosticados antes de los dos años.5

CASO CLÍNICO

Paciente masculino de dos años de edad, quien a los 3.5 meses manifestó lesiones pigmentadas pardas que iniciaron en el miembro inferior derecho con extensión paulatina al resto de las extremidades, el tronco y el cuello, pruriginosas con el calor; empeoraban con el consumo de fresas y durante episodios de irritabilidad, que se acompañaban de crisis de rubefacción que disminuyeron gradualmente hasta desaparecer hacia el año de edad, sin síntomas sistémicos asociados ni antecedentes patológicos de importancia. Al examen físico se observaron numerosas máculas y pápulas que formaban placas eritematosas y marronáceas generalizadas que no afectaban las palmas, las plantas y el rostro; que se urticaban al ser frotadas, con signo de Darier positivo (Figura 1). El hemograma y el extendido de sangre periférica fueron normales; triptasa sérica de 14 mg/L (valor normal: < 11 mg/L), que se interpretó como levemente alterada y se ordenó toma de biopsia y triptasa sérica de control a los seis meses con resultado de 8 mg/L, que se consideró normal. El estudio histológico con hematoxilina y eosina mostró abundante infiltrado mastocitario en la dermis papilar perivascularsuperficial. Con la tinción de Giemsa se observaron mastocitos con citoplasma granular (Figura 2), con lo que se confirmó el diagnóstico de urticaria pigmentosa. Se indicaron medidas preventivas enfocadas a evitar los factores desencadenantes de la degranulación mastocitaria y se inició tratamiento con ciproheptadina en jarabe sin aparición de nuevas lesiones, con estabilidad del cuadro.

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