Poroqueratosis actínica superficial diseminada: reporte de caso y revisión de la literatura
- netmd
- 8 de mayo de 2019
- Dermatología
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RESUMEN
La poroqueratosis es un trastorno morfológicamente diferente de la queratinización. Presenta distintas formas clínicas que comparten un patrón histopatológico: la laminilla cornoide. La poroqueratosis actínica superficial diseminada es una variante de la poroqueratosis, que se caracteriza porque afecta áreas fotoexpuestas, se exacerbar en los meses de verano y tiene escasa respuesta a la terapéutica. El presente artículo describe el caso de una paciente de 33 años de edad, con historia de fotoexposición prolongada, asociada a su actividad laboral.
Introducción
La poroqueratosis comprende un grupo heterogéneo de trastornos de la queratinización; la mayor parte de las formas puede heredarse como un rasgo autosó-
mico dominante. Se postula como factor etiopatogénico la presencia de un clon mutante de queratinocitos en
expansión.1-3
Entre los factores de riesgo se describen: predisposición genética, radiaciones ultravioleta (ruv), traumas, infecciones e inmunosupresión (trasplante de órganos sólidos, linfoma, vih, enfermedades inflamatorias y
autoinmunes en tratamiento con corticoides o inmunosupresores).4-6
Fue descrita por primera vez por Vittorio Mibelli, quien en 1893 asignó el nombre de poroqueratosis porque consideró que la misma se originaba en el “poro” sudoríparo (acrosiringio), concepto que hoy pertenece a la historia. La lesión primaria común a todas ellas está representada por un elemento que evoca a una pápula hiperqueratósica, bien delimitada, que puede adquirir una configuración anular, con un área hiperpigmentada y sutil atrofia central o disposición lineal. Se distingue
de cualquier otra dermatosis por un discretísimo anillo queratósico periférico. Estas lesiones varían entre 2 y
20 mm de diámetro, y en menos de la mitad de los casos suelen ser sintomáticas. El diagnóstico se fundamenta en la clínica y en el estudio histopatológico, donde se aprecia un hallazgo característico, denominado “laminilla cornoide”, que representa al mencionado borde hiperqueratósico de la lesión.7-9
Se han descrito múltiples variantes clínicas, entre ellas la poroqueratosis actínica superficial diseminada expuesta por Chernosky en 1966.10
Se presenta este caso debido a que esta enfermedad es poco frecuente en nuestro medio. Se hace una revisión de la literatura sobre este tema.
Caso clínico
Exponemos el caso de una paciente de 33 años de edad, de raza negra, trabajadora agrícola, sin antecedentes conocidos. Refiere que aproximadamente hace tres años le aparecieron unas lesiones anulares con bordes elevados en la cara y los brazos, ligeramente pruriginosas, que se exacerbaban en los meses cálidos y después de estar expuesta al sol durante un tiempo largo. Por esta razón acudió a la consulta del médico de la familia en su municipio, donde le dieron tratamiento con hidrocortisona en crema. Como no observó mejoría y continuaron apareciendo nuevas lesiones, fue enviada al Servicio de Dermatología de dicho municipio para un mejor estudio y tratamiento.
En el examen dermatológico se observó un cuadro cutáneo diseminado constituido por lesiones papulares y algunas placas con centro atrófico y bordes elevados, unas del color de la piel y otras más oscuras, asentadas en la cara, los miembros superiores y en la v del escote (figuras 1 y 2).
Se hizo el diagnóstico presuntivo de poroqueratosis actínica superficial diseminada, y se realizó biopsia de piel con los siguientes resultados: presencia de acantosis en la epidermis e infiltrado perivascular superficial en la dermis, además se observó la presencia de la laminilla cornoide (figura 3).
Se le dio tratamiento con tretinoína tópica al 0.05%, pantallas solares, isotretinoina 20 mg/día y chlorferinamine 4 mg dos veces por día, con lo que se observó una mejoría de las lesiones.
Damarys Florat Gutiérrez,1 Fe Viera Campanioni,2 Kenia M. Rodríguez del Valle3 y Yaneisis Marrero Chávez4
1 Dermatóloga, Policlínico Benito Villales, Esmeralda, Camagüey, Cuba.
2 Dermatóloga, Servicio de Dermatología, Hospital Universitario Manuel Ascunce Domenech, Camagüey, Cuba.
3 Dermatóloga, Servicio de Dermatología, Hospital Universitario Manuel Ascunce Domenech, Camagüey, Cuba.
4 Dermatóloga, Policlínico Previsora, Camagüey, Cuba.
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