Penfigoide cicatrizal ocular

Resumen

El penfigoide de las membranas mucosas es una enfermedad ampollar inflamatoria crónica autoinmunitaria cuya variante de afección exclusivamente ocular se denomina penfigoide cicatrizal ocular. En el transcurso de su evolución genera erosiones y daño conjuntival, los cuales, sin tratamiento oportuno, pueden llevar a la ceguera. Se presentan los casos de tres pacientes con penfigoide cicatrizal ocular tratados con inmunosupresión sistémica y medidas locales.

INTRODUCCIÓN

El penfigoide de las membranas mucosas (PMM) es una enfermedad inflamatoria crónica ampollar subepidérmica autoinmunitaria que afecta las mucosas y, con menor frecuencia, la piel1 . Hay una variante de PMM con afección oftálmica exclusiva, también conocida como penfigoide cicatrizal ocular (PCO), que evoluciona a la ceguera cuando no recibe el tratamiento oportuno1,2. El retraso en instaurar la terapéutica suele deberse a que el inicio de los síntomas y signos no es patognomónico y los estudios histológicos no siempre son concluyentes, lo que puede generar retraso en el diagnóstico. Presentamos los casos de tres pacientes con PCO tratados con inmunosupresión sistémica y medidas locales, con evolución satisfactoria.

SERIE DE CASOS

Caso clínico 1

Mujer de 81 años con antecedentes de hipertensión arterial (HTA) en tratamiento con losartán y cirugía bilateral de cataratas. Refirió haber sufrido una quemadura de cejas y pestañas hacía un año. Evolucionó con ardor ocular, fotofobia y enrojecimiento conjuntival progresivos en intensidad. En la consulta se constató la presencia de enantema conjuntival, simbléfaron bilateral que afectaba la apertura ocular y triquiasis que ocasionaba sensación de cuerpo extraño (Foto 1 A y B).

Caso clínico 2

Varón de 65 años con antecedentes de HTA en tratamiento con enalapril y enfermedad pulmonar obstructiva crónica por tabaquismo de larga data. Refirió ardor ocular progresivo con enrojecimiento conjuntival y disminución de la agudeza visual de 5 meses de evolución. En el examen físico se evidenció simbléfaron y anquilobléfaron bilateral con restricción de la apertura ocular (Foto 2 A y B).

Caso clínico 3

Mujer de 58 años con antecedentes de tabaquismo, enfermedad de Chagas tratada, cardiopatía isquémica, HTA, diabetes tipo 2 (DBT 2), dislipidemia y gastritis crónica, por lo que recibía losartán, atenolol, metformina, glicazida, atorvastatina, pantoprazol y ranitidina. Refería haber sido operada de glaucoma, sin respuesta satisfactoria, con persistencia de la disminución de la agudeza visual y sensación de cuerpo extraño. En el examen físico no se evidenciaban lesiones conjuntivales (Foto 3 A y B).

Los tres pacientes acudieron inicialmente al Servicio de Oftalmología. Se les realizó una biopsia conjuntival, cuyos informes histológicos informaron desprendimiento epitelial con plano de clivaje en la membrana basal (MB) e infiltrado inflamatorio con linfocitos, mastocitos y eosinófilos (Foto 4 A y B). El estudio de inmunofluorescencia directa (IFD) fue positivo para C3 y fibrinógeno en MB en los tres casos (Foto 4 C). Con base en la clínica y los estudios histopatológico y de IFD, se diagnosticó PCO bilateral y se los derivó al Servicio de Dermatología para efectuar un manejo conjunto. En los casos 1 y 2 se indicó micofenolato de mofetilo (MM) 45 mg/kg/día y meprednisona 40 mg/día, ambos por vía oral, que se descendieron progresivamente hasta suspenderlos al cabo de 3 a 4 meses. Para prevenir los efectos a largo plazo de la corticoterapia, se indicó calcio 315 mg/día, vitamina D3 400 UI/día, alendronato 70 mg/semana y protección gástrica con ranitidina 300 mg/día, por vía oral. En el caso 3, debido al antecedente de DBT 2 y a la afección ocular escasa, se decidió instaurar azatioprina 3,5 mg/kg/día por vía oral únicamente. En los tres pacientes, además, se instauró ciclosporina al 1% y ácido poliacrílico, ambos en colirio, cada 12 horas. La terapia se indicó por el plazo de 2 años, según la evolución clínica de los pacientes. Las complicaciones fueron tratadas de manera variable. En el caso 1, con múltiples extracciones de pestañas y posterior procedimiento quirúrgico por la triquiasis, con regular respuesta, ya que la paciente persistió con la sensación de cuerpo extraño. Al año del tratamiento, sin progresión de la enfermedad y manteniendo como medicación el MM, solicitó su traslado a otra institución. En el caso 2, a los 18 meses de seguimiento el paciente requirió cirugía para la liberación de las sinequias y continúa con MM. En el caso 3, se evitó la progresión a cicatrices, con mejoría de la sintomatología.

Virginia Ruth López Gamboa1 , María Belén Castaño2 , Ingrid Videla3 , Valeria Elizabeth Rossello3 , Leandro Rodolfo Van Caester3 , Gabriela Sambuelli4 , Mariana Beatriz del Valle Papa5 y Susana Pereyra6

1 Especialista en Medicina Interna y Dermatología

2 Especialista en Dermatología

3 Residente de Dermatología

4 Especialista en Anatomía Patológica

5 Encargada del Consultorio de Enfermedades Ampollares

6 Jefa del Servicio de Dermatología

Hospital Córdoba, Córdoba, Provincia de Córdoba, Argentina

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http://www.dermatolarg.org.ar/index.php/dermatolarg/article/view/1802

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