Pseudocutis gyrata por nevo melanocítico congénito cerebriforme

Resumen

Se define el cutis gyrata como un engrosamiento cutáneo con pliegues imposibles de estirar y con surcos paralelos y giros que recuerdan la corteza cerebral. Debido a su ubicación habitual en el cuero cabelludo a nivel del vértex, recibe la denominación de cutis verticis gyrata. Puede ocurrir como enfermedad individual o ser una manifestación de diversas etiologías. Se lo divide clásicamente en primario y secundario. El primario puede ser esencial o solitario, o acompañarse de otras anomalías (sindrómico).
El pseudocutis verticis gyrata se produce por la infiltración de elementos celulares ajenos al tejido conjuntivo.
Presentamos dos casos de pseudocutis gyrata por nevos melanocíticos congénitos cerebriformes, uno solitario y el otro asociado a nevo azul y nevomatosis cutánea. Proponemos una nueva clasificación para los cutis gyrata basada en la etiopatogenia.

Presentamos dos casos de este tipo debidos a nevos melanocíticos congénitos cerebriformes, realizamos una revisión del tema y proponemos una nueva clasificación del cutis gyrata.

Caso clínico 1

Un varón de 18 años, sin antecedentes patológicos personales o familiares de importancia, presentó desde el nacimiento una lesión pigmentada mamelonada en la zona parietal derecha, que creció paulatinamente de tamaño durante 10 años, para

luego estacionarse. En el momento de la consulta se observó en forma unilateral, en esa zona, una masa convoluta de aspecto cerebriforme, pigmentada, gris negruzca, alopécica, con algunos mechones que emergían de los surcos (Fotos 1 y 2). La consistencia era duroelástica y el paciente no refería síntomas. El estudio histopatológico reveló una infiltración densa de melanocitos que ocupaban todo el espesor dérmico, con pigmentación abundante en la dermis superficial. Las células tenían un núcleo ovoide con escaso citoplasma. En las dermis media y profunda el colágeno estaba algo engrosado, con melanocitos

dispuestos entre sus bandas, que se extendía hasta la hipodermis (Foto 3). Con estos hallazgos, se realizó el diagnóstico histopatológico de nevo melanocítico intradérmico con características congénitas. La correlación clínico-patológica indicó que se trataba de un nevo melanocítico congénito cerebriforme gigante, también referido en la bibliografía como nevo intradérmico cerebriforme. El resto del examen clínico y la evaluación oftalmológica y neurológica no mostraron alteraciones. Tampoco la analítica de sangre y orina ni la tomografía computarizada de cráneo. Se decidió la extirpación de la lesión y fue derivado al Servicio de Cirugía Plástica.

Hugo N. Cabrera1 , Patricia Della Giovanna2 , Juan Carlos Diez de Medina3 y Martín Sangüeza4

1 Profesor Emérito de Dermatología, UBA

2 Jefa del Servicio de Dermatología, Hospital Nacional Alejandro Posadas, Haedo, Provincia de Buenos Aires, Argentina

3 Jefe de Enseñanza e Investigación, Fundación Piel Bolivia, Bolivia

4 Profesor de Posgrado de Dermatología y Patología, Universidad Mayor de San Andrés, Bolivia

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http://www.dermatolarg.org.ar/index.php/dermatolarg/article/view/1692

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