Paracoccidioidomicosis: localización podal única manifestación mucocutánea. A propósito de cuatro casos

RESUMEN:

La paracoccidioidomicosis es la micosis profunda más frecuente en Paraguay, usualmente se adquiere por vía inhalatoria, afecta primero los pulmones y de ahí se disemina a cualquier órgano, y es más común que afecte la mucosa orofaríngea. La afectación de la piel es menos frecuente y puede ser por vecindad, por vía hematógena, y se plantea la posibilidad de la inoculación primaria en la piel.
Se presentan cuatro casos de paracoccidioidomicosis con lesiones cutáneas en los pies como única localización mucocutánea, y se discuten los diagnósticos diferenciales.

Introducción

La paracoccidioidomicosis (PCM) es una enfermedad granulomatosa que se adquiere a través de las vías aéreas superiores, afecta los pulmones y de ahí se disemina por vía hematógena y linfática al resto de los órganos, predominando la afectación mucocutánea y ganglionar.1,2 Constituye la micosis profunda más frecuente en Paraguay3 y es producida por un hongo dimorfo con cuatro especies filogenéticas establecidas por biología molecular: Paracoccidioides brasiliensis S1, S2, S3 y P. lutzii.1,2

Los nichos ecológicos de estos hongos son zonas húmedas rurales de Latinoamérica, por lo que la mayoría de los pacientes afectados son agricultores. Es endémica en Brasil, Colombia, Venezuela, Argentina y Paraguay debido a los factores ambientales que favorecen la supervivencia del hongo.1,4-6

Se observa a cualquier edad, aunque predomina entre los 30 y 50 años, 5% son niños, y luego de los 12 años es más frecuente en varones en proporción 9:1.1,3,4,5,7 Esta baja incidencia en mujeres se debe al estrógeno, a la producción de una proteína receptora por parte del hongo que se une al estrógeno de mamíferos (17-B-estradiol), lo que impide la transformación de la forma micelial a la levaduriforme, deteniendo el desarrollo del hongo y, por ende, la infección. En los hombres el paso de moho a levadura no se detiene, esta última se reproduce activamente y culmina con la infección progresiva.1,2,5

La infección también depende del estado inmunológico del huésped, ya que existen factores que predisponen su desarrollo, como depresión de la inmunidad, desnutrición, factores hormonales y fisiológicos.1,4,7

El daño de la mucosa es muy frecuente (51 a 82% de los casos), incluso como lesión inicial, donde predomina el aspecto de estomatitis moriforme.1,3 La piel se ve afectada en menor porcentaje, por vecindad, por lo que las lesiones peribucales y perinasales son muy frecuentes, o por vía hematógena, que puede afectar cualquier región con lesiones polimorfas (papulosas, umbilicadas, placas infiltradas, vegetantes, verrucosas, entre otras).2,8 En algunos de estos casos se plantea la posibilidad de una forma cutánea pura.2,4

Cuando se tiene sospecha clínica, el diagnóstico se confirma con el estudio micológico directo con hidróxido de potasio, donde se observan esporos micóticos con múltiples gemaciones características, con aspecto de “timón de marino o ratón Miguelito”. La sensibilidad del método es de 82% y la especificidad de 90%. La anatomía patológica con patrón granulomatoso, hiperplasia epitelial y la presencia de hongos también es otro recurso importante. El cultivo micológico es un método de segunda línea ya que es de muy lento crecimiento y sus resultados son inconstantes. Otros recursos son la inmunodifusión en Agar con 90% de especificidad y 85% de sensibilidad, la inmunofluorescencia indirecta, ELISA e inmunoblot (sensibilidad 85-100%).1,2,6,7

El tratamiento de elección son los azoles, específicamente el itraconazol, los cuales presentan entre 88 y 100% de cura, menos efectos tóxicos y menor índice de recaídas. La dosis es de 200 mg/día durante seis a nueve meses en casos leves, y 12 a 18 meses en casos más severos. En pacientes con menos de 30 kg, 5 a 10 mg/kg/día.4,6

El trimetoprim/sulfametoxazol, que ha mostrado resultados de 70% de cura y 30% de recaídas, es otra alternativa terapéutica, aunque con efectos adversos importantes como supresión medular, trombocitopenia y leucopenia. En cuanto a la anfotericina b, tiene 60% de curación y efectos cardiovasculares y renales de consideración, por lo que sólo en casos severos es la droga de elección.4,6,7

Presentamos cuatro casos de paracoccidioidomicosis con lesiones podálicas como única manifestación mucocutánea.

Olga María Aldama,1 Arnaldo Aldama,2 María Julia Martínez,1 Victoria Rivelli,3 José Pereira,4 María Victoria Alvarenga,5 Gloria Mendoza6 y Luis Celias6

1 Dermatólogas, Centro de Especialidades Dermatológicas, San Lorenzo, Paraguay.

2 Jefe del Servicio de Dermatología, Hospital Nacional, Itauguá, Paraguay.

3 Dermatóloga, Servicio de Dermatología, Hospital Nacional, Itauguá, Paraguay.

4 Bioquímico clínico, Centro de Especialidades Dermatológicas, San Lorenzo, Paraguay.

5 Jefa de programa, Departamento de Lepra, MSP y BS, Paraguay.

6 Dermatopatólogos, Dirección de Anatomía Patológica, MSP y BS, Paraguay.

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