Resumen.
Los angiosarcomas cutáneos sobre linfedema crónico congénito son tumores muy infrecuentes y presentan un comportamiento agresivo pese a la administración de tratamientos. En raros casos puede aparecer afectación visceral, lo que confiere a estos pacientes un pronóstico infausto.
Las opciones terapéuticas (radioterapia, quimioterapia, cirugía) ofrecen pobres resultados con tasas de supervivencia menores al 5% desde el momento del diagnóstico.
Introducción:
Los angiosarcomas son tumores vasculares poco frecuentes que constituyen menos del 1% de todos los sarcomas, con predilección por la piel y partes blandas de extremidades inferiores, aunque pueden afectar a otras localizaciones 1. Se han descrito varios factores relacionados con su aparición: linfedema crónico (congénito o adquirido), radioterapia previa (especialmente en cáncer de mama), fístulas arteriovenosas, materiales extraños, injertos y enfermedades como neurofibromatosis. 2
