Daño hepatocelular, proteinuria y autoinmunidad: ¿enfermedad multisistémica o coincidencia de enfermedades? Caso clínico
- netmd
- 25 de enero de 2019
- Gastroenterologia
- 0 Comments
Estudiante de 19 años, previamente sano, que consulta por cuadro de 1 semana de evolución de gonalgia bilateral leve a moderada, sin limitación funcional, factores gatillantes, sintomatología asociada, ni requerimientos de analgesia durante su evolución. Se encontraba en buenas condiciones generales, signos vitales normales y un examen articular que, aparte del dolor, no evidenciaba alteraciones inflamatorias; el resto del examen físico era normal.
En el estudio inicial (Tabla 1) destacaba hemograma con trombocitopenia leve, serie roja y leucocitos normales y velocidad de sedimentación aumentada. En lo bioquímico, una elevación marcada de transaminasas, hiperbilirrubinemia de predominio directo, leve aumento de γ-glutamil-traspeptidasa (GGT) con fosfatasas alcalinas (FA), albúmina sérica y protrombina normales No se identificó exposición a fármacos o tóxicos en los 6 meses previos y el estudio serológico para virus hepatotropos fue negativo. La ecografía abdominal fue normal, vía biliar fina, sin colelitiasis, con riñones de tamaño y morfología conservados. El examen de orina sólo mostraba proteinuria, que cuantificada resultó en 2,3 g/24 h. No había alteraciones de laboratorio que sugirieran acidosis tubular.
Dadas las manifestaciones multisistémicas (articular, renal y hepático) se sospechó una condición autoinmune, particularmente un debut de Lupus Eritematoso Sistémico (LES), obteniéndose anticuerpos antinucleares (ANA) positivos en 1/160, patrón moteado, pero con Anti-DNA negativo y complemento C3 y C4 normales. Todo ello motivó el estudio de autoinmunidad hepática, destacando la presencia de anticuerpos anti músculo liso (ASMA) positivos e IgG elevada, lo que orientó el diagnóstico hacia una Hepatitis Autoinmune (HAI), que fue confirmada por una biopsia hepática con lesiones características (Figura 1 fila superior). Inició entonces terapia esteroidal oral y azatioprina 100 mg/día logrando normalización de las alteraciones hepáticas y ausencia de sintomatología en tres semanas. Sin embargo, la proteinuria persistió por los siguientes 6 meses, en valores de 1 g/24 h, sin hematuria ni deterioro funcional, realizándose biopsia renal que mostró una Glomeruloesclerosis Focal y Segmentaria variedad NOS (“not otherwise specified”, sin alteraciones específicas ó clásica), con fusión pedicelar completa, ausencia de depósitos inmunes en la inmunofluorescencia y microscopía electrónica y compromiso túbulo-intersticial crónico, discreto y focal (Figura 1, fila inferior). La adición de terapia antiproteinúrica inespecífica (lisinopril oral a 10 mg/día) indujo rápida normalización a 0,2 g/24 h y tras 30 meses se mantiene con mínima dosis de prednisona, 100 mg de azatioprina e igual dosis de lisinopril, sin evidencia de actividad de sus patologías.
Patricio Herrera1
Alex Ruiz2
Daniel Carpio3
Leopoldo Ardiles1
1Unidad de Nefrología, Instituto de Medicina, Universidad Austral de Chile. Valdivia, Chile
2Unidad de Gastroenterología, Instituto de Medicina, Universidad Austral de Chile. Valdivia, Chile
3Instituto de Anatomía, Histología y Patología, Universidad Austral de Chile. Valdivia, Chile
Para descargar la investigación completa haga clik a continuación:
