Mesenteritis esclerosante relacionada con IgG4, una entidad rara causante de dolor abdominal
- netmd
- 27 de junio de 2018
- Gastroenterologia
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RESUMEN
La distinción de la enfermedad relacionada con IgG4 como una entidad inmunomediada que engloba patologías consideradas clásicamente como idiopáticas ha supuesto una revolución en el algoritmo diagnóstico y terapéutico en diferentes especialidades médicas. Esta entidad suele implicar a diversos órganos (la afectación de un órgano aislado, a excepción del páncreas, es infrecuente), lo cual determina unos hallazgos histopatológicos característicos. Presentamos el caso de un paciente valorado por dolor abdominal que, tras estudio exhaustivo y habiendo descartado otras etiologías, fue diagnosticado de mesenteritis esclerosante IgG4 cumpliendo criterios radiológicos e histopatológicos.
INTRODUCCIÓN
La enfermedad relacionada con IgG4 es una enfermedad sistémica crónica caracterizada por hallazgos histopatológicos específicos en los órganos afectados: infiltración linfoplasmocitaria de células plasmáticas IgG4, fibrosis estoriforme, flebitis obliterante y eosinofilia tisular 1. La afectación digestiva incluye: pancreatitis autoinmune (PAI) tipo 1, colangitis esclerosante IgG4, fibrosis retroperitoneal y mesenteritis esclerosante IgG4, pseudotumor vesicular o colecistitis IgG4, afectación gastrointestinal y hepatitis IgG4 2) (3.
La mesenteritis esclerosante es una patología inflamatoria y fibrosante de etiología desconocida. Recientemente se han publicado casos con infiltración tisular por células plasmáticas IgG4 y, aunque se requieren más estudios, podría formar parte del espectro de la enfermedad relacionada con IgG4 4) (5.
Presentamos un caso de mesenteritis esclerosante IgG4 en un varón joven.
CASO CLÍNICO
Presentamos el caso de un varón de 25 años sin antecedentes de interés, salvo apendicectomía laparoscópica por apendicitis aguda perforada dos meses antes de ser valorado por primera vez en la consulta de digestivo. Presentaba desde la intervención dolor abdominal en hipogastrio y fosa iliaca izquierda, alteración en el hábito intestinal alternando periodos de estreñimiento con periodos de diarrea sin productos patológicos (4-5 deposiciones/día de consistencia pastosa) sin fiebre asociada y pérdida involuntaria de 3 kg de peso. En la exploración abdominal presentaba dolor a la palpación en hipogastrio y ambas fosas iliacas y no se detectaron masas ni megalias, siendo el resto de la exploración normal. Analíticamente solo destacaba una discreta elevación de la proteína C-reactiva (PCR 39 mg/l [valor de referencia: 0-5]). El proteinograma y las inmunoglobulinas estaban dentro de la normalidad (IgG 1.153,9 mg/dl [700-1.600] e IgG4 90 mg/dl [8-140]). Los anticuerpos antinucleares eran negativos y la enzima convertidora de angiotensina era de 31,4 U/l (18-55). Se realizó una colonoscopia con intubación de 15 cm del íleon terminal sin alteraciones significativas. Ante la persistencia de la sintomatología cuatro meses después de la apendicectomía con estudio endoscópico normal, se solicitó una tomografía computarizada (TC) abdominal en la que se apreciaba próxima al colon transverso un área mal delimitada de aumento de atenuación de la grasa mesentérica con calcificaciones en su interior y un área flemonosa en omento mayor (Fig. 1). Por la sospecha de absceso omental y la persistencia del dolor, fue intervenido con hallazgo de una tumoración pétrea blanquecina en epiplón mayor a nivel del ángulo hepático/transverso que fue resecada. La anatomía patológica mostró adipocitos rodeados por un infiltrado linfoplasmocitario crónico angioinvasivo con flebitis obliterante, fibrosis estoriforme y abundantes eosinófilos. En el análisis inmunohistoquímico se observaron > 50 células plasmáticas IgG4/campo de gran aumento (CGA) y una relación IgG4/IgG > 80% (Fig. 2 y Fig. 3).
María-de-los-Ángeles Mejías-Manzano1 , Claudio Trigo-Salado1 , María Serrano-Jiménez2 , Mariano-José Parada-Blázquez3 , Eduardo-Leo Carnerero1
1Unidad de Gestión Clínica de Aparato Digestivo. Hospitales Universitarios Virgen del Rocío. Sevilla, España
2Unidad de Digestivo y Servicios de Anatomía Patológica. Hospitales Universitarios Virgen del Rocío. Sevilla, España
3Unidad de Gestión Clínica de Radiodiagnóstico. Hospitales Universitarios Virgen del Rocío. Sevilla, España
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