Revisión de la clasificación y diagnóstico de malformaciones mullerianas

Resumen

Las malformaciones mullerianas son un grupo de alteraciones ginecológicas que presentan una sintomatología variable, la cual fluctúa entre amenorrea primaria, dispareunia, disfunción sexual, dolor, masas pélvicas, endometriosis, hemorragia uterina anormal, infección, aborto recurrente espontáneo y parto prematuro, e incluso puede ser asintomática. Se requiere una clasificación de estas malformaciones que permitan un adecuado entendimiento, diagnóstico y tratamiento; por otro lado, es de vital importancia el diagnóstico temprano en los casos sintomáticos, que permitan tratamiento quirúrgico adecuado de cada anomalía, con el fin de evitar complicaciones ginecológicas y obstétricas, tales como: esterilidad, hematómetra, piometra, gestación ectópica en cuerno rudimentario y restricción de crecimiento intrauterino. El objetivo de este artículo es presentar la clasificación actual de las malformaciones Mullerianas y determinar cuáles son los estudios imagenológicos, que según la evidencia, son los más recomendados para realizar un diagnóstico adecuado de esta patología.

Introducción

Las  malformaciones  Mullerianas  son  un  grupo de  alteraciones  ginecológicas,  caracterizadas por   anomalías   en   el   proceso   embriológico   de   formación  (organogénesis)  que  compromete trompas uterinas, útero, ovario, órganos del sistema urinario y/o músculo esquelético, vagina e introito. Su sintomatología es variable, la cual fluctúa entre amenorrea  primaria,  dispareunia,  disfunción  sexual,  dolor,   masas   pélvicas,   endometriosis,   hemorragia   uterina     anormal,     infección,     aborto     recurrente     espontáneo, partos prematuros, e incluso puede ser asintomática1.En  revisiones  de  tema  actualizados,  publicados en  revistas  Latinoamericanas (Chile  y  Mexico) se encontró que en la población general la prevalencia de malformaciones Mullerianas fue del 6.7%, en la población infértil del 7.3%,  y en pacientes con pérdida gestacional recurrente puede alcanzar el 16.7%2,3.  En estudios nacionales realizados en Pereira, Colombia, se  pudo  encontrar  una  prevalencia  de  8.4%  en población infértil4. En población general colombiana, se   encontró   una   prevalencia   de   malformaciones   mullerianas  en un 2.6%5 .Es importante resaltar que el desarrollo embrionario  del  sistema  genitourinario  femenino  inicia  sobre  la  sexta  semana  de  gestación,  cuando  la  ausencia  del    gen SRY (localizado en el cromosoma Y) y el déficit en hormona antimulleriana, permiten la persistencia de los conductos paramesonéfricos6; la formación inicial de  estos  conductos    depende  de  las  señales  de  una  serie de genes, entre los que destacan Lim1, Emx2 y Wnt-47, su desarrollo normal ocurre desde la semana 7 hasta la 20; en un primer momento, los conductos mullerianos  se  alargan,  acercándose  verticalmente  para  formar  las  trompas  de  falopio  con  sus  mitades  superiores,    después,    las    mitades    inferiores    se    fusionan latero medialmente para formar el útero, el cérvix y el tercio superior de la vagina1,8. Las    alteraciones    que    se    producen    durante    la    formación,   unión   y      desarrollo   del   tabique   que   une  estos  conductos,  genera  las  malformaciones  Mullerianas;  por  otro  lado,  estos  conductos  de Muller están relacionados embriológicamente con los conductos de Wolff, por esta razón, la asociación de anomalías  del sistema genital y del tracto urinario pueden llegar hasta un 25%,  por lo tanto, se debe examinar el sistema urinario en estas pacientes2.Por otra parte, es de vital importancia el diagnóstico temprano en los casos sintomáticos, que permitan un tratamiento quirúrgico adecuado  de cada anomalía, con el fin de evitar complicaciones ginecológicas y  obstétricas,  tales  como:  infertilidad,  hematómetra,  piometra, gestación ectópica en cuerno rudimentario y restricción de crecimiento intrauterino8.Los     defectos     embrionarios     pueden     originarse     en   diversas   etapas      del   desarrollo   del   sistema   reproductor femenino9:

  • Si la anomalía   es   causada   por   una   agenesia   parcial  o  total  de  unos  de  los  conductos  de  Muller, la anomalía será un útero unicorne, y si  es  de  ambos  se  presentará  el  síndrome  de  Rokitansky,  o ausencia de útero y vagina9.
  • Si existe una   falla   durante   la   fusión   de   los   conductos de Muller, las anomalías originadas serán útero bicorne, didelfo9.
  • Si el proceso de reabsorción del tabique central fracasa, se obtiene un útero septado9.

Durante  los  últimos  años  se  ha  actualizado en  múltiples  ocasiones  la  clasificación  de  las Malformaciones  Mullerianas;  sin  embargo,  se  han encontrado  anomalías  que  no  son  posibles  de  ubicar  en  estas  categorías,  por  lo  cual  se  dió  la  necesidad  de  crear  una  nueva  clasificación  que  acogiera  de manera  adecuada  todas  las  variantes.  El  objetivo  de  este artículo es revisar  la clasificación e  identificar los métodos  de  estudios  imagenológicos  apropiados    de  las  malformaciones  mullerianas,    para  brindar  una  información concreta y clara para el personal de salud

María Camila Velandía-Avendaño

Estudiante XI nivel de Medicina. Facultad de Salud. Universidad Industrial de Santander. Bucaramanga. Santander. Colombia.

Janer Sepulveda-Agudelo

Médico gineco-obstetra.

Especialista en cirugía endoscópica ginecológica.

Profesor asociado de la Universidad Industrial de Santander.

Grupo de investigación GINO. Bucaramanga. Santander. Colombia.

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https://revistas.uis.edu.co/index.php/revistamedicasuis/article/view/8719/8625

 

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