Tumor del lecho placentario asociado a nefropatía por IgA como manifestación paraneoplásica: reporte de caso

RESUMEN

Objetivo: 

Reportar un caso de tumor del lecho placentario, cuya manifestación clínica fue síndrome nefrótico secundario a nefropatía IgA.

Presentación del caso: 

Se describe el caso de una paciente de 24 años, primigestante, quien fue remitida a una institución de cuarto nivel de complejidad localizada en Bogotá (Colombia), en donde se le hizo diagnóstico de nefropatía por IgA como manifestación paraneoplásica de un tumor trofoblástico del lecho placentario. Se realizó histerectomía total como tratamiento, con evolución satisfactoria, con resolución de los edemas y descenso de proteinuria; completó un año en seguimiento médico, sin evidencia de enfermedad.

Presentación de caso

Paciente de 23 años de edad, primera gestación,

remitida en enero de 2017 de un puesto de salud

ubicado en la zona rural del departamento de

Cundinamarca, en la región central de Colombia.

Allí consultó por amenorrea de 15 semanas, edema

periorbitario y de miembros inferiores, asociado a

“orinas coloreadas y espumosas”, sin otros síntomas

urinarios o fiebre. En diciembre de 2016 los edemas

empeoraron por lo que asistió a control prenatal

donde encuentran cifras tensionales de 164/110

mm/Hg, incremento de 7 kg de peso, útero aumen-

tado de tamaño y anasarca, por lo que la remiten al

Hospital Universitario San Ignacio, institución de

cuarto nivel de complejidad, ubicado en la ciudad de

Bogotá D.C, y que atiende población adscrita a los

regímenes contributivo y subsidiado por el Estado.

Durante el examen físico se observa peso, 69 kg;

talla, 1,56 m; presión arterial, 180/100mm/Hg; fre-

cuencia cardiaca, 100 latidos por minuto; frecuencia

respiratoria, 16 por minuto; saturación de oxígeno,

94% al aire ambiente; edema periorbitario; lesiones

pustulosas en cara, región frontal y malar. La auscul-

tación cardiopulmonar fue normal y en abdomen se

palpaba útero aumentado de tamaño, sin fetocardia en

el examen doppler. Las extremidades tenían edema

grado III con fóvea; no se encontraron alteraciones en

el examen neurológico. Con impresión diagnóstica de

síndrome nefrótico se determinó solicitar paraclínicos.

Los resultados de laboratorios mostraron hemoglobina,

12,7g/dL; leucocitos, 10100/uL; plaquetas, 209000/

uL; creatinina, 0,53mg/dL; uroanálisis con proteinuria

(500mg/dL); hematuria microscópica (50 hematíes

por campo de alto poder), y leucocituria (30 leucocitos

por campo de alto poder). Se ampliaron estudios en

los que se obtuvo: albúmina sérica, 1,5g/dL; colesterol

total, 163,2mg/dL; colesterol de alta densidad (HDL),

37mg/dL; triglicéridos, 183,3mg/dL; proteínas en

orina de 24 horas en 23 g y ecografía renal normal. Se

confirmó síndrome nefrítico-nefrótico y se plantearon

como diagnósticos diferenciales nefropatía IgA frente

a nefritis lúpica. De esta forma, se obtienen niveles de

complemento C3 y C4 normales, antígeno de super-

ficie para hepatitis B, anticuerpos hepatitis C y virus

de la inmunodeficiencia humana por ELISA negativos,

lo que descartó la posibilidad de glomerulonefritis

posinfecciosa, dado que característicamente esta dis-

minuye los niveles de complemento. Por la sospecha

de nefritis lúpica se realizaron anticuerpos antinu-

cleares que fueron positivos: 1/320 patrón moteado;

sin embargo, los anticuerpos extractables (antiRo,

antiLa, antiSm y Anti RNP) y los anticuerpos contra

el ADN de doble cadena fueron negativos, hallazgos

que disminuyeron la probabilidad de nefritis lúpica,

por lo que se decidió solicitar biopsia renal con estudio

histopatológico completo. Además, se solicitó gona-

dotrofina coriónica humana fracción beta (B-HCG)

en suero que fue reportada elevada en 834,40 mUI/

mL, ecografía obstétrica transvaginal, con útero de

75,3×59,9×62,2 milímetros (mm), cérvix de 25 mm

con orificio cervical interno y externo cerrado, sin saco

gestacional; en la cavidad endometrial se observó una

imagen heterogénea de patrón quístico, de 40,6mm,

de contornos irregulares; no se visualizaron los anexos,

y se hizo impresión diagnóstica de embarazo molar

frente a sarcoma uterino por lo que se solicitó tomo-

grafía contrastada de abdomen y pelvis, la cual informó

útero aumentado de tamaño de densidad heterogénea

y sin masas anexiales.

A las 48 horas de ingreso se realizó ecografía

transvaginal de control con imagen intrauterina

anecoica de 11,1 mm, en posible relación con

saco gestacional irregular, hipotónico, con pobre

reacción coriodecidual y B-HCG en 729,11mUI/

Ml (descenso del 12%), por lo que se diagnosticó

aborto incompleto y fue llevada a legrado uterino;

se encontró: histerometría comparada de 11 cm,

cavidad uterina de superficie irregular y abundante

tejido firmemente adherido. La paciente permane-

ció hospitalizada y se le inició tratamiento médi-

co del síndrome nefrótico con furosemida, bolo

inicial de 1 mg/kg intravenoso (IV), con dosis de

mantenimiento de 10mg IV cada 6 horas, 10mg de

amlodipino cada día y 150 microgramos de clonidi-

na cada 8 horas, con lo cual las presiones arteriales

empezaron a mejorar, pero persistía en anasarca.

La biopsia renal mostró 18 glomérulos, sin es-

clerosis global ni segmentaria, glomerulonefritis de

patrón mesangiocapilar, con depósitos de IgA en la

inmunofluorescencia (figuras 1 y 2); se concluye

nefropatía IgA. Dada la severidad del cuadro clínico

se realizó junta multidisciplinaria y se inició trata-

miento con metilprednisolona, 500mg cada día por

3 dosis, seguidos de prednisolona, 50mg cada día,

asociado a enalapril, 20mg cada 12 horas; furose-

mida a dosis descritas y adición de espironolactona,

25mg cada 24 horas, más hidroclorotiazida, 25 mg

día, con el fin de mejorar el síndrome nefrótico.

Una semana después se obtuvo el reporte de pa-

tología del legrado uterino, en el que se documentó

tumor trofoblástico del lecho placentario (figura

3). Fue valorada por ginecología oncológica con B-

HCG de control, que se encontraba en 668.82mUI/

Ml para ese momento, y estudios de extensión

negativos para enfermedad metastásica. Ante el

tipo de tumor y la alta probabilidad de quimiorre-

sistencia, se realizó histerectomía abdominal total

más salpinguectomía bilateral por laparotomía. En

la patología definitiva se informó: útero con cavidad

endometrial reemplazada por una masa tumoral

friable de 8 cm de longitud mayor, con áreas de

aspecto necrótico y hemorrágico que infiltraban

la totalidad del miometrio hasta la serosa. Los

hallazgos microscópicos fueron compatibles con

tumor trofoblástico del lecho placentario con com-

portamiento agresivo debido al tamaño, extenso

compromiso de la pared miometrial y componente

focal de célula clara (figura 3). Los marcadores de

inmunohistoquímica mostraron positividad de las

células tumorales para CKAE1/3, inhibina, CD10

y focalmente B-HCG, y negatividad p63 y p53. El

índice de proliferación celular (Ki67) fue del 15%.

Ante los hallazgos histopatológicos se reorientó

la etiología del compromiso renal, considerando la

nefropatía por IgA como una entidad paraneoplá-

sica, motivo por el cual se suspendieron los este-

roides y se dejó manejo diurético con furosemida

oral, 40mg cada 12 horas; enalapril, 20mg cada 12

horas, y atorvastatina, 40mg cada día; los edemas

disminuyeron y bajó de peso a 57 kg, por lo que

se suspendió espironolactona e hidroclorotiazida.

En dicho momento, la paciente egresa y continúa

manejo y seguimiento ambulatorio.

A las 3 semanas del posoperatorio, los niveles de

B-HCG descendieron a 76,69mUI/mL, y a los 3

meses fueron negativos (1,2mUI/mL). En la visita

ambulatoria del tercer mes hubo descenso mayor al

50% en la proteinuria (594mg/24 h), recuperación

de albúmina sérica (3,6 g/L) y la creatinina se man-

tuvo normal (Cr 0,46mg/dl). Con el reporte final

de la patología fue valorada por oncología clínica, y

ante la presencia de enfermedad localizada, estadio

I de la FIGO, tratada quirúrgicamente, con B-HCG

en descenso, pero con alto riesgo de recurrencia

debido a: alto índice mitótico, infiltración tumoral

a miometrio y tipo histológico, se propuso quimio-

terapia adyuvante, pero la paciente no aceptó. Acude

a controles, al año de seguimiento permanece sin

recaída de la neoplasia y con resolución del síndro-

me nefrótico.

Kateir Mariel Contreras-Villamizar 
Médica internista y nefróloga, Servicio de Medicina Interna, Unidad de Nefrología, Hospital Universitario San Ignacio, Bogotá (Colombia). kcontreras@husi.org.co

Luis Orlando Puentes-Puentes 
Médico ginecooncólogo, Servicio de Ginecología y Obstetricia, Hospital Universitario San Ignacio, Bogotá (Colombia).

Jorge Luis Rodríguez-Sarmiento
Médico patólogo, Departamento de Patología, Hospital Universitario San Ignacio, Bogotá (Colombia).

Samuel Morales-Naranjo 
Médico patólogo, Departamento de Patología, Hospital Universitario San Ignacio, Bogotá (Colombia).

Angélica María Parra-Linares 
Médica residente de Ginecoobstetricia, Facultad de Medicina, Pontificia Universidad Javeriana, Bogotá (Colombia).

Juan David Botero-Bahamón 
Médico residente de Medicina Interna, Facultad de Medicina, Pontificia Universidad Javeriana, Bogotá (Colombia).

Para descargar la investigación completa haga clik a continuación:

https://revista.fecolsog.org/index.php/rcog/article/view/3132