Manejo prenatal de la malformación adenomatoidea quística pulmonar, variedad macroquística. Reporte de los primeros casos tratados intraútero en el Perú y revisión de la literatura

RESUMEN

Se reporta una serie de 3 casos con diagnóstico prenatal de malformación adenomatoide quística pulmonar variedad macroquística sometida a terapia intraútero con derivación tóraco-amniótica. Se muestra que esta intervención intrauterina altamente especializada puede ser realizada con éxito en nuestro país. Los tres casos sobrevivieron. Se presenta una revisión corta de esta patología y se propone un flujograma de manejo.

Introducción

La malformación adenomatoidea (adenomatoide) quística pulmonar (MAQP) es una lesión pulmonar rara con una incidencia de 1 en 25 000 embarazos, aunque la incidencia real se estima mayor (1). Bartholinus fue el primero en describir una lesión quística pulmonar, en 1687, pero su reporte pasó desapercibido por varias décadas (2). Chin y Tang fueron los primeros en considerarlos como una enfermedad única de naturaleza congénita (3). Las MAQPs son lesiones pulmonares caracterizadas por proliferación adenomatoide excesiva de las estructuras bronquiales terminales. Histológicamente forman quistes de varios tamaños, siempre conectadas al árbol traqueobronquial pero sin función en el intercambio gaseoso. Usualmente estas lesiones son irrigadas por las arterias pulmonares. Stocker definió histológicamente 3 tipos de MAQP basado en el tamaño de los quistes, esto es tipo I macroquísticas, tipo II intermedias y tipo III microquísticas( 4). Esta clasificación es casi universalmente usada, sin embargo, incorrectamente aplicada en el diagnóstico prenatal, primero por ser una clasificación histológica y segundo porque se las obtuvo de recién nacidos de varios días. Se propone usar la clasificación de Adzick y col, del Hospital de Niños de Filadelfia CHOP de Estados Unidos, que se basa en criterios ultrasonógraficos en la etapa prenatal(5) y que considera dos tipos: la variedad macroquística -lesión pulmonar donde se reconocen quistes mayores de 5 mm de diámetro en el ultrasonido fetal- y la variedad microquística, que se caracteriza por una lesión que por el contrario aparece como una masa sólida hiperecogénica. Es reconocido que el pronóstico global depende principalmente del tamaño de la lesión más que de la apariencia ecográfica o tipo histológico. La presente revisión está enfocada al manejo de la variedad macroquística.

Walter Ventura Laveriano1,2 a,b, Kristen Chang Wong3,c, Rommel Lacunza Paredes4,d, Conny Nazario Redondo2,a,b, Pedro Saldaña Montes5,e, Renato Moreno Gonzales5,e, Jackelyne Alvarado Zelada6,f, Walter Castillo Urquiaga1,d, Mario Zárate Girao1,d, Antonio Limay Ríos1,d 

  1. Servicio de Medicina Fetal, Instituto Nacional Materno Perinatal, Lima, Perú
  2. Unidad de Salud Fetal, Clínica Delgado, Lima, Perú
  3. Universidad Nacional Pedro Ruiz Gallo, Hospital Provincial Docente Belén de Lambayeque, Chiclayo, Perú
  4. Unidad Materno Fetal, Hospital Daniel A. Carrión, Callao, Perú
  5. Servicio de Anestesiología, Instituto Nacional Materno Perinatal, Lima, Perú
  6. Servicio de Cirugía Neonatal, Instituto Nacional Materno Perinatal, Lima, Perú

a Médico Ginecólogo-Obstetra, Subespecialista en Medicina Fetal

b Past Fellow Harris Birthright Research Centre for Fetal Medicine, King’s College Hospital, Londres, Reino Unido

c Médico Residente de Ginecología y Obstetricia

d Médico especialista en Ginecología y Obstetricia

e Médico especialista en Anestesiología Obstétrica

f Médico especialista en Cirugía Neonatal y Pediátrica

Para descargar la investigación completa haga clik a continuación:

http://www.scielo.org.pe/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S2304-51322018000100013&lng=es&nrm=iso&tlng=es

Categorias