Sarcoidosis y amiloidosis secundaria, una rara asociación

RESUMEN

La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa crónica relacionada frecuentemente con antígenos ambientales e infecciones. Sin embargo, no se ha logrado identificar una causa clara en todos los escenarios. Por su parte, la amiloidosis secundaria se caracteriza por el depósito de proteína amiloide AA en los diferentes tejidos, la cual se asocia a procesos inflamatorios crónicos. Es supremamente infrecuente coincidir con estas dos enfermedades ya que no existe una relación de causalidad directa. A continuación presentamos un caso de un paciente con hallazgos de esta rara asociación.

Introducción

La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa crónica caracterizada por una respuesta inflamatoria sostenida e inapropiada de tipo celular, que conlleva a la formación de granulomas no caseosos en diferentes tejidos del cuerpo, siendo los pulmones, ganglios linfáticos, piel y ojos, los órganos más afectados. La génesis de esta reacción inflamatoria anómala se ha vinculado a la exposición de una amplia variedad de antígenos inorgánicos, orgánicos, e infecciosos, en individuos genéticamente susceptibles (1,2). Por su parte, la amiloidosis es un conjunto de desórdenes cuyo sello distintivo es la producción de proteínas erróneamente plegadas y por tanto disfuncionales, que tienden a depositarse en diferentes tejidos; estas proteínas se conocen con el nombre genérico de amiloides (3) La amiloidosis reactiva sistémica es un tipo de amiloidosis que se origina en asociación a diferentes enfermedades inflamatorias crónicas. En ella, el hígado sintetiza amiloide sérico tipo A que tiende a depositarse en el mismo órgano encargado de su elaboración, en el bazo y los riñones (4). Si bien la sarcoidosis no es el desorden inflamatorio más frecuentemente asociado al desarrollo concomitante de amiloidosis se ha descrito una asociación entre ambas (5). Entre los años 1950 y 1953 se realizaron 52 371 autopsias en el hospital universitario de la Universidad de California en Los Ángeles (UCLA), se registraron 503 casos de amiloidosis y 116 casos de sarcoidosis; en siete de las autopsias se encontraron de forma concomitante ambas entidades (5). A continuación, presentamos el caso de un paciente en el que documentamos ambas enfermedades de forma concomitante.

Sebastián Herrera Uribe1 CvLAC, Mariana Montoya Castillo2, Juan David Berlinghieri-Pérez2, Juan Simon Rico-Mesa3

  1. Médico internista y reumatólogo, Hospital General de Medellín “Luz Castro de Gutiérrez”.
  2. Médico general, Universidad CES.
  3. Visiting Research Fellow in Echocardiography, Department of Cardiovascular Diseases, Division of Echocardiography, Mayo Clinic College of Medicine, Rochester, MN.

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http://revistas.ces.edu.co/index.php/medicina/article/view/4344

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