Hallan nuevas pistas sobre el origen de la enfermedad de Huntington

17 de septiembre de 2019

Los primeros signos de la enfermedad de Huntington, una condición hereditaria que deteriora lentamente los cuerpos y las mentes, suelen aparecer hasta la mediana edad. Sin embargo, los resultados de un nuevo estudio publicado en la revista Nature Biotechnology, sugieren que quizás hay un fallo en el cerebro mucho antes de que aparezcan los síntomas, y antes de cualquier observación previamente realizada que indique la presencia de la afección. Usando una nueva tecnología, los científicos de la Universidad Rockefeller (Estados Unidos) pudieron rastrear las causas de la enfermedad hasta las primeras etapas del desarrollo humano, cuando el cerebro apenas comienza a formarse.

Creado en el laboratorio del profesor Ali Brivanlouel innovador sistema utiliza neuroloides, que son pequeños cultivos de tejidos tridimensionales que sirven como modelos para simular órganos completos. Los investigadores desarrollaron estos conglomerados celulares a partir de células madre embrionarias humanas, y los manipularon en condiciones de laboratorio para estudiar cómo surgen las enfermedades del desarrollo.

Un trabajo previo del laboratorio de Brivanlou descubrió evidencia de que la enfermedad surge en las neuronas jóvenes; pero este último estudio llevó el cronograma del origen del Huntington todavía más lejos, pues se ubicó en el desarrollo del cerebro cuando la uniformidad celular da paso a la aparición de estructuras particulares, un proceso conocido como neurulación. Cuando los investigadores introdujeron en los neuroloides una mutación que se sabe ocasiona la enfermedad de Huntington, esta propició efectos dramáticos consistentes, dando lugar a estructuras de tejido de forma anormal. “Algo se derrumbó“, comentó Brivanlou.

Los científicos ya han comenzado a utilizar la tecnología para detectar fármacos que puedan prevenir dichas anormalidades, un enfoque que esperan brinde una alternativa poderosa al trabajo similar que se realiza en modelos animales.

Esta tecnología realmente abre una puerta para identificar los mecanismos que rigen el desarrollo del cerebro, comprender cómo salen mal en las enfermedades y probar los fármacos que vuelven a colocar estos mecanismos en el curso correcto“, subrayó Brivanlou.

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