Proteinosis alveolar
- netmd
- 10 de septiembre de 2018
- Neumonología
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Resumen
La proteinosis alveolar pulmonar es una enfermedad rara, caracterizada por la acumulación de surfactante en el interior del espacio alveolar, que conduce a una alteración del intercambio gaseoso. El curso clínico es variable, abarcando desde la resolución espontánea hasta la falla respiratoria y la muerte. Se han descrito tres formas: la genética, la secundaria y la primaria o idiopática; esta última es la más frecuente en la población adulta. La fisiopatología está dada por un proceso autoinmune dirigido contra el factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos (GM-CSF), que condiciona un defecto funcional en los macrófagos que conlleva acumulación intraalveolar de surfactante y manifestaciones infecciosas pulmonares y extrapulmonares, a menudo por gérmenes no usuales. El conjunto de datos aportados por las imágenes, la disociación clínico-radiológica y material de lavado broncoalveolar, en general son suficientes para el diagnóstico, aunque en ocasiones se requiere de la histopatología para su confirmación. El tratamiento recomendado es el lavado pulmonar total. La mortalidad es baja y se relaciona fundamentalmente con las complicaciones infecciosas. Se describe caso clínico de proteinosis alveolar pulmonar, cuyo diagnóstico requirió estudio histopatológico de biopsia pulmonar por toracoscopia y se hace una revisión de la literatura.
Introducción
La proteinosis alveolar pulmonar es una enfermedad rara, que se caracteriza por la acumulación alveolo-pulmonar de un material lipoproteico derivado del surfactante alveolar, lo que provoca el deterioro consiguiente del intercambio gaseoso. Fue descrita originalmente por los patólogos Rosen, Castleman y Liebbow, entre 1953 y 1958 basándose en el estudio tisular de 27 pacientes identificados, y desde ese momento se han reportado en la literatura menos de 1.000 casos (1, 2). Su prevalencia en su forma adquirida, que representa el 90% de los casos, es de 0,37 por 100.000 personas y en estudios recientes la incidencia estimada es de 1:2.000.000 de casos nuevos/año. Es más frecuente en hombres, con una relación H/M (2,6:1) y de preferencia en la tercera y cuarta décadas de la vida, y en población fumadora en el 70% de los casos (2). Rosen, Castleman y Liebbow describieron la apariencia histológica de la proteinosis alveolar pulmonar caracterizada por la acumulación de abundante material eosinofílico que consistía en lípidos, proteínas y carbohidratos (3). La proteinosis alveolar pulmonar se puede clasificar en tres categorías, dependiendo de la etiología: autoinmune (previamente llamada idiopática o primaria), responsable del 88% de los casos, secundaria, del 10% y genética del 2% restante (4-6).
Carlos Bula G., MD.(1); Ernesto Santiago H., MD.(2); Brenda Martínez O., MD.(3); Melisa Reyes, MD.(4); Ricardo Pabón R., MD.(5)
(1)Médico Neumólogo. Coordinador Departamento de Neumología y Docente de Postgrado Hospital Fundación Universidad Metropolitano (FHUM). Barranquilla, Colombia.
(2)Médico Internista Neumólogo: Clínica General del Norte. Barranquilla, Colombia.
(3)Médico Internista: Fundación Hospital Universidad Metropolitana de Barranquilla. Barranquilla, Colombia.
(4)Residente de tercer año de Medicina Interna. Universidad Libre de Barranquilla. Barranquilla, Colombia.
(5)Residente de segundo año de Medicina Interna FHUM. Fundación Universitaria Hospital Metropolitano, Barranquilla, Colombia.
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https://revistas.asoneumocito.org/index.php/rcneumologia/article/view/239
