Microlitiasis alveolar pulmonar: Uso de gammagrafía ósea en la valoración diagnóstica. Reporte de 5 casos

RESUMEN

La microlitiasis alveolar pulmonar es una entidad clínica poco frecuente, habiendo sólo 11 casos reportados en México hasta 2011. Esta patología se caracteriza por el acúmulo de calcio dentro de los espacios alveolares. El gammagrama óseo se realiza con un radiofármaco que se fija a los cristales de hidroxiapatita de calcio, por lo que resulta útil para corroborar la naturaleza cálcica de las lesiones.

Introducción

La microlitiasis alveolar pulmonar (MAP) fue descrita macroscópicamente por primera vez en 1686 por Malpigi, después en 1916 Harbitz lo describió radiológicamente. Es en 1933 cuando el patólogo Puhr le da el nombre de MAP.1 Se trata de la acumulación difusa de cuerpos nodulares calcificados microscópicos (0.05 a 3.0 mm) dentro de los espacios alveolares (con contenido de calcio, fósforo, magnesio y aluminio), conservando la integridad de la pared.2 Se ha descrito una forma familiar y una forma esporádica, y dentro de los mecanismos fisiopatológicos existe una teoría sobre la alteración metabólica inherente a la anhidrasa carbónica, especialmente en la superficie alveolar, haciéndola particularmente alcalina, promoviendo así la formación de sales cálcicas. Aunque recién se describió el papel de una mutación en el gen SCL34A2 que codifica un cotransportador de sodio y fosfato tipo IIB, expresado en tejido pulmonar fetal y adulto en las células alveolares tipo II.3 Se ha demostrado la mutación en este gen en varias familias con un patrón de herencia autosómica recesiva y se postula que factores ambientales pueden favorecer su aparición. La edad de presentación de esta enfermedad puede ser cualquiera, pero es más frecuente entre la tercera y quinta década de la vida y el sexo masculino se afecta con mayor frecuencia. Los hallazgos radiográficos y la presentación clínica no se correlacionan del todo, por lo general, los pacientes presentan mínima o nula sintomatología, siendo las más frecuentes disnea y tos. Cuando la enfermedad se encuentra en un estadío avanzado las principales manifestaciones clínicas son cianosis central, hipertensión arterial pulmonar e hipocratismo digital. En la radiografía de tórax se observan múltiples nódulos puntiformes de densidad cálcica, comúnmente conocido como patrón en tormenta de arena, diseminados en ambos campos pulmonares con predilección por los dos tercios basales. Conforme avanza la enfermedad el patrón deja de ser puntiforme y puede llegar a formar grandes áreas de consolidación pulmonar.4 La tomografía de alta resolución confirma el predominio hacia los lóbulos inferiores y segmentos posteriores, y se reporta que a partir de los 5 mm pueden observarse nódulos de naturaleza cálcica que histopatológicamente se han correlacionado con calcificación osteodistrófica (figura 1).5 La gammagrafía ósea con metilendifosfato (MDP) es utilizada para valorar el recambio óseo dentro de sus estructuras, ya que el radiofármaco utilizado (MDP) se incorpora por quimioabsorción a los cristales de hidroxiapatita presentes en las estructuras óseas. Así, todas aquellas estructuras productoras de calcio tienen en su interior estos cristales, que específicamente en MAP nos permite corroborar la naturaleza cálcica de las lesiones.6,7 Hasta 2001 se habían reportado 424 casos a nivel mundial, de los cuales el 37% estaban en Europa (principalmente Turquía), el 36% en Asia, 10.3% en Norte y Centroamérica, 4.4% en África, 3.7% en América del Sur y 0.9% en Oceanía. Para 2012 se calculaba que ya existían alrededor de 600 pacientes.8 No existe tratamiento para estos pacientes y tienen tendencia a la progresión funcional pulmonar con oxígeno suplementario como medida paliativa.9 La única opción es el trasplante pulmonar.10

Mariana Sánchez-Holguín, Jorge Martín Schalch-Ponce de León, Jorge L. Valencia-Vázquez

Instituto Nacional de Enfermedades Respiratorias Ismael Cosío Villegas, Ciudad de México.

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