Tumores del estroma gastrointestinal. Análisis de 40 casos

Resumen

Los tumores del estroma gastrointestinal representan menos del 3% de los tumores digestivos. Se localizan principalmente en el estómago y el intestino delgado. El tratamiento radical es la resección quirúrgica. Cuando son inoperables o diseminados la administración de imatinib es el tratamiento de elección. La finalidad de este estudio retrospectivo fue describir las características de los pacientes con tumores del estroma gastrointestinal atendidos en nuestra institución en el período 2000-2015. Fueron analizados los casos de 40 pacientes consecutivos con diagnóstico de tumor del estroma gastrointestinal (edad media 58 años, rango 33-84). La supervivencia media a 5 años del total de pacientes fue 30.5%. Al diagnóstico, 30 (75%) tenían enfermedad localizada; de estos, 14 recibieron imatinib adyuvante y 15 seguimiento en observación. En este grupo, el intervalo libre de enfermedad fue 55 meses. En aquellos con enfermedad diseminada, el intervalo libre de progresión fue 30 meses.

Introducción

Los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) representan entre el 0.1 y el 3% de los tumores digestivos y el 85% de las neoplasias mesenquimáticas del tracto gastrointestinal1, 2. La incidencia estimada en EE.UU. es 4000 a 6000 casos por año; 7-20 casos por millón de habitantes por año3, con una edad media de presentación entre los 60 y los 65 años4. Alrededor del 80% de los GIST se localizan en vísceras huecas digestivas y un 10% en retro-peritoneo y pelvis menor5.
El diagnóstico de estos tumores se basa en el análisis histopatológico e inmunohistoquímico de las muestras. En este último, el 95% expresan CD117, un receptor proteico de membrana con actividad de tirosina quinasa. El 60-70% de los GIST expresan CD34 y el 20-40% muestran positividad para actina alfa del músculo liso (SMA; Smooth Muscle Actin α); ambos marcadores orientan al diagnóstico en caso de negatividad para CD1175-8
Los principales factores pronósticos son el índice mitótico, el tamaño y la localización. Son también indicadores la ruptura del tumor por maniobras quirúrgicas y la presencia de márgenes de resección positivos. Con estos datos, y a efectos de estimar el beneficio potencial de tratamientos adyuvantes, los GIST se clasifican como de alto, bajo y muy bajo riesgo de recurrencia posquirúrgica de acuerdo a los criterios del AFIP (Armed Forces Institute of Pathology)9-11
La resección quirúrgica microscópica completa es el tratamiento radical estándar de esta neoplasia, con tasas de supervivencia global de 28-65% a 5 años5. Se plantea tratamiento farmacológico adyuvante en aquellos casos con elevado riesgo de recidiva12-14
En tumores metastásicos o recurrentes el uso de imatinib, un inhibidor de la tirosina quinasa, prolonga la supervivencia sin compromiso de la calidad de vida15, 16. En aquellos que progresan, el uso de sunitinib demostró beneficio en líneas sucesivas10.
El objetivo principal de este estudio retrospectivo es describir las características de los pacientes con GIST atendidos en el Centro Oncológico de Integración Regional (COIR) entre 2000 y 2015. Los objetivos secundarios son informar la supervivencia de los casos con seguimiento de al menos 5 años y caracterizar los factores pronósticos que condujeron a la toma de decisión terapéutica (adyuvancia vs. control).

Belén García1, Jorge Ibarra1, Alejandro Sola1, María Diumenjo2, Sergio Binia3, Elisabeth Fader1

1 Centro Oncológico de Integración Regional (COIR), 
Registro Provincial de Tumores de Mendoza, 
Fundación Escuela de Medicina Nuclear (FUESMEN), Mendoza, Argentina

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http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0025-76802017000500004&lng=es&nrm=iso&tlng=es