Hipoacusia en enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada: Caso clínico y revisión de literatura
- netmd
- 9 de agosto de 2019
- Otorrinolaringología
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RESUMEN
La patología autoinmune de oído interno se caracteriza por presentar hipoacusia sensorioneural bilateral, asimétrica y progresiva, que responde a terapia médica, presentándose aislada o como parte de una enfermedad sistémica como la enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada. Se presenta el caso de una paciente que consulta por cefalea, visión borrosa y sintomatología audiológica, con diagnóstico de enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada. Revisamos la literatura disponible respecto a la enfermedad y sus manifestaciones otológicas.
INTRODUCCIÓN
La enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) es una patología crónica multisistémica que afecta tejidos pigmentados como úvea, oído interno, sistema nervioso central y piel. La enfermedad fue descrita por primera vez en la literatura a principios del siglo XX por el suizo Alfred Vogt y el japonés Yoshizo Koyanagi, de forma independiente. Este último, incluso plantea una posible reacción “anafilactoide” al pigmento como patogenia de la enfermedad. Sin embargo, la clínica que la caracteriza fue definida en una serie de casos publicada por Einosuke Harada más de 10 años después1. La enfermedad sería más prevalente en poblaciones con mayor pigmentación de la piel, presentándose hasta en 22,4% de las consultas por uveítis en población asiática, hispana y nativa americana, mientras que corresponderían a menos de 3% de las consultas en población caucásica. Afecta generalmente a adultos jóvenes, aunque existen reportes de casos pediátricos, siendo más frecuente en población femenina en una proporción 2:1 respecto a los hombres2. No existe un examen diagnóstico confirmatorio, por lo que el diagnóstico de VKH se basa en la sospecha clínica y hallazgos oftalmológicos. Según los criterios diagnósticos revisados para la enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada, la enfermedad completa se define por uveítis no traumática y alteraciones coroídeas bilaterales sin signos de otra patología ocular; alteraciones otoneurológicas como tinnitus, meningismo o pleocitosis en líquido cefalorraquídeo, que pueden ser transitorios; y alteraciones cutáneas posteriores como alopecia, poliosis o vitíligo, definiéndose como incompleta cuando solo uno de estos dos últimos criterios está presente, y como probable cuando solo existe compromiso ocular3.
CASO CLÍNICO
Mujer de 49 años con antecedentes de tabaquismo y cefalea tensional, presenta un cuadro de 1 mes de evolución de cefalea holocránea con intensidad 8 de 10, de predominio matinal, que aumenta con movimientos oculares y que no cede con analgesia habitual, asociado a náuseas y vómitos. Comienza con visión borrosa de ojo izquierdo y tinnitus no pulsátil en oído derecho, por lo que consulta a oftalmólogo. En examen de fondo de ojo se evidencia papiledema bilateral y se deriva a servicio de urgencias neuroquirúrgicas con sospecha de hipertensión endocraneana. Examen neurológico, neuroimágenes y laboratorio sanguíneo sin alteraciones relevantes. Evoluciona con compromiso de la agudeza visual bilateral, mayor a izquierda, asociado a hiperemia conjuntival y fotofobia; además, presenta hipoacusia y tinnitus no pulsátil bilateral, mayor a izquierda, sin vértigo. A la otoscopía presenta cerumen bilateral que se retira, cediendo la hipoacusia parcialmente; sin otros hallazgos al examen otorrinolaringológico. Se realiza audiometría que evidencia hipoacusia sensorioneural bilateral moderada en frecuencias bajas y medias, y severa en tonos agudos (Figura 1). Logoaudiometría con 84% de discriminación en oído izquierdo (OI) y 100% en oído derecho (OD). La impedanciometría muestra curvas A bilaterales (Figura 2).
Se realiza prueba calórica, que resulta normal. Examen oftalmológico evidencia uveítis y papilitis bilateral. Se realiza punción lumbar compatible con pleocitosis. Es evaluada por reumatología. Se completa el estudio con anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCAc) positivos en patrón perinuclear, resto del laboratorio reumatológico y tomografía computarizada de tórax dentro de límites normales. Ante la presencia de hipoacusia y tinnitus, uveítis y pleocitosis con la evolución presentada, se realiza el diagnóstico de enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada incompleta. Se inicia manejo con prednisona en altas dosis (45 mg en la mañana y 20 mg en la noche), presentando rápida disminución de la sintomatología otológica y oftalmológica. Dada buena evolución clínica se decide alta a los 10 días de terapia esteroidal, persistiendo leve disminución de la agudeza visual. En control reumatológico a los 2 meses de evolución, se disminuye la dosis de prednisona a 5 mg al día y se agrega azatiopina 50 mg. Sin embargo, en el control mensual la paciente refiere reagudización de síntomas oftalmológicos, por lo que se reinicia corticoterapia a 60 mg al día para realizar su disminución paulatina, además de aumentar la dosis de azatiopina hasta 150 mg al día. La paciente refiere estar asintomática desde el punto de vista otorrinolaringológico. A los 4 meses de evolución se constata facie cushingoidea y se inicia disminución mensual de la dosis de prednisona según el siguiente esquema: 60 mg, 40 mg, 30 mg, 20 mg; para luego disminuir 5 mg semanalmente hasta alcanzar una dosis de mantención de 10 mg a los 6 meses. Se comienzan a disminuir anualmente todas las terapias logrando suspensión de corticoides a los dos años de evolución, momento en que la paciente refiere síntomas osteoarticulares, por lo que se deriva a estudio traumatológico. Se diagnostica osteoporosis de cadera de resorte quirúrgico. El control de laboratorio audiológico a los dos años desde el inicio de la terapia muestra recuperación de hipoacusia sensorioneural (HSN) de OD y recuperación parcial de hipoacusia OI, presentando mejoría principalmente en tonos medios y graves (Figura 3), con logoaudiometría normal bilateral. Se evidencia HSN en frecuencias superiores a 4 kHz (Figura 4), potenciales auditivos evocados de tronco con tono clic con curvas de morfología normal y latencias aumentadas (Figura 5). Emisiones otoacústicas alteradas (Figura 6).
Tamara Muñoz M1
Ariel Burgos C1
Paula Silva R1
Mauricio Silva C2
1Departamento Otorrinolaringología, Universidad de Chile, Hospital del Salvador, Santiago, Chile
2Servicio de Otorrinolaringología, Universidad de Chile, Hospital del Salvador, Santiago, Chile
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