Linfoma anaplásico de columna cervical. Doble reto diagnóstico para el otorrinolaringólogo

RESUMEN

Las metástasis de la columna vertebral cervical no se ven comúnmente en el área otorrinolaringológica, y por lo tanto corren el riesgo de pasar por alto durante la evaluación del paciente. Presentamos un caso inusual evaluado debido a las metástasis de la columna cervical de un tumor primario desconocido. Después de extensos procedimientos de estudio que no eran diagnósticos, se obtuvo una biopsia mediante un abordaje cervical extendido. El paciente fue diagnosticado con un linfoma anaplásico, una enfermedad muy rara en la región de cabeza y cuello. Discutimos los hallazgos histológicos y la presentación clínica de esta condición.

INTRODUCCIÓN

Los tumores que con más frecuencia producen metástasis óseas son los cánceres de mama, próstata y pulmón. La columna vertebral es un sitio metastático frecuente de estos tumores1. El setenta por ciento de las metástasis vertebrales afectan a la columna dorsal, mientras que la columna lumbar está involucrada en alrededor del veinte por ciento de los casos y tan solo en el 10% de los casos se afecta la columna cervical1. Los linfomas anaplásicos, descritos por Stein y col, son un grupo distinto de linfomas que se caracterizan por sus células tumorales mal diferenciadas y la expresión de la membrana del antígeno CD302.

CASO CLÍNICO

Paciente varón de setenta años de edad remitido a nuestro hospital para la evaluación de múltiples metástasis de un tumor primario desconocido. Se presentó con una historia de 10 días de fiebre, así como dolor y debilidad en extremidad superior derecha durante las últimas 48 horas. Las pruebas complementarias mostraron nódulos hepáticos, un nódulo en la base pulmonar izquierda y una masa en la columna cervical C5-C6 (Figura 1). Se realizó PET-CT y se sugirió la presencia de metástasis múltiples de un origen primario desconocido (Figura 2).

Sospechando un proceso linfomatoso, se realizó una biopsia guiada por TC de los nódulos hepáticos, ya que el nódulo pulmonar no era accesible. También se realizó una aspiración de médula ósea y biopsia. El análisis histopatológico no fue concluyente para ninguna de las biopsias. Debido a ello, se decidió realizar una biopsia abierta de la masa en la columna cervical. La muestra se obtuvo a través de un abordaje cervical posterior realizado por el departamento de neurocirugía, sin embargo el resultado de la biopsia fue negativo.

Debido a la falta de un diagnóstico específico para poder iniciar el tratamiento, se realizó un nuevo intento de obtener una biopsia. Nuestro departamento fue consultado para evaluar la posibilidad de una biopsia abierta a través de un abordaje cervical. Después de revisar el caso, consideramos que el abordaje era factible con una cervicotomía. Se realizó un abordaje cervical extendido de la columna cervical mediante una incisión de cervicotomía (cervicotomía de André). Después de una adecuada disección y exposición, se lateralizó la laringe con el fin de inspeccionar y palpar los músculos prevertebrales y la superficie anterior de la columna cervical. Se palpa una pequeña área irregular y la disección se continúa a través de la fascia prevertebral y los músculos. El tumor se identificó sobresaliendo de la vértebra cervical C5-C6 y se procedió a toma de una muestra (Figura 3). Las biopsias se enviaron intraoperatoriamente, confirmando un proceso linfomatoso.

En la histopatología definitiva se observó la proliferación de dos grupos de células linfoides pleomórficas distintas integradas en un componente celular reactivo. El primer grupo tenía un citoplasma eosinofílico y células multinucleadas. Estos núcleos eran irregulares y dispuestos en forma de herradura. El otro grupo tenía células grandes, con una cantidad moderada de citoplasma y un núcleo vesicular con prominentes nucléolos blásticos. La tinción inmunohistoquímica fue ampliamente positiva para CD30 en la membrana celular y en la región de Golgi (Figura 4).

El resto de los marcadores, incluyendo CD3, CD20, ALK1, CD15, CD45, CK y S-100 fueron negativos. El fenotipo es positivo para CD2, CD7, CD43 y perforina. Los antígenos CD5, CD4, CD8, antígeno de membrana epitelial (EMA), granzima B y ARN codificados por virus de Epstein-Barr (EBER) son negativos. Por tanto, fue diagnosticado como un linfoma no Hodgkin anaplásico de células T en estadio IV. El paciente recibió tratamiento de protocolo de quimioterapia pero tuvo una tolerancia pobre; desarrolló neutropenia severa y murió 3 semanas después del diagnóstico.

Julio  Rama L1 

Elena  Rizzo R1 

César  García G1 

Meritxell  Tomás F1 

Rafael  Ramos A2 

1Médico Servicio Otorrinolaringología. Hospital Universitario Son Espases. Palma Mallorca, España

2Médico Servicio Anatomía Patológica. Hospital Universitario Son Espases. Palma Mallorca, España

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https://scielo.conicyt.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0718-48162018000200207&lng=es&nrm=iso&tlng=es