Enfermedad de Kawasaki. Reporte de un caso infrecuente en el adulto

• netmd
• 6 de septiembre de 2019
• Reumatología
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RESUMEN

La enfermedad de Kawasaki forma parte de un grupo heterogéneo de afecciones de baja frecuencia que se caracterizan por la presencia de inflamación y necrosis de la pared vascular, que generan diversas manifestaciones clínicas y patológicas, las cuales comprometen medianos vasos, y que afectan principalmente a la población pediátrica. Presentamos el caso de un hombre de 36 años de edad, sin antecedentes patológicos previos, con cuadro febril de 4 días de evolución asociado a cefalea, náuseas y odinofagia, con posterior aparición de múltiples lesiones maculopapulares generalizadas, las cuales se resolvieron con descamación en pulpejos, palmas y plantas. Se documenta conjuntivitis no supurativa bilateral, además de compromiso de la mucosa oral y los labios. La biopsia de piel reportó vasculitis linfocítica asociada a compromiso renal, hepático y cardiaco (miocardiopatía dilatada con fracción de eyección deprimida); se configuró el diagnóstico de enfermedad de Kawasaki completa del adulto con manifestaciones atípicas. Recibió tratamiento con metilprednisolona, ácido acetilsalicílico 100mg/día, una dosis única de inmunoglobulina IgG intravenosa 2g/kg y terapia dialítica interdiaria, logrando una recuperación completa.

Caso clínico

Se trata de un hombre de 36 años, residente en Pereira y de ocupación panadero, quien consulta por cuadro clínico de 4 días de evolución que inicia con fiebre cuantificada en 39°C, asociado a cefalea generalizada de intensidad 7/10. Concomitantemente presenta odinofagia, náuseas y emesis ocasional, sin otros síntomas digestivos. Cuatro días después aparecen unas lesiones maculopapulares en los miembros superiores e inferiores, el tórax y el abdomen, por lo cual lo hospitalizan (fig. 1). No tiene antecedentes patológicos previos y no consume sustancias psicoactivas. Al ingreso, los signos vitales eran: PA 130/70mmHg, FC 135lpm, FR 22rpm, temperatura 39°C, saturación al aire ambiente 96%. En el examen físico estaba orientado en las 3 esferas, colaborador, sin adenopatías cervicales, con ruidos cardiacos rítmicos taquicárdicos y sin soplos. Los ruidos respiratorios eran normales, sin sobreagregados. Presentaba una adenopatía inguinal izquierda, sin edemas ni déficit neurológico. Mostraba múltiples lesiones maculopapulares generalizadas que no desaparecían a la digitopresión, con posterior descamación en dedos, palmas y plantas, después del décimo día de estar hospitalizado; labios secos y agrietados con fisuras angulares e inyección conjuntival no exudativa (fig. 2).

Los paraclínicos de ingreso mostraban leucocitosis y neutrofilia, reactantes de fase aguda elevados, hiperbilirrubinemia directa, elevación de transaminasas. Uroanálisis con proteinuria y hematuria. El hemocultivo y el urocultivo fueron negativos; están descritos en la tabla 1. El paciente rápidamente progresó a falla orgánica multisistémica (compromiso pulmonar, renal, cardiovascular, hepático) e hipotensión, por lo cual se ingresó a la Unidad de Cuidados Intensivos, donde se inició antibiótico empírico de amplio espectro (ceftriaxona, vancomicina y meropenem), ventilación mecánica invasiva y hemodiálisis lenta continua. Inicialmente la sospecha diagnóstica fue de síndrome de shock tóxico por estafilococo, meningococcemia, hepatitis isquémica secundaria a hipoperfusión, miocardiopatía dilatada con fracción de eyección deprimida. Por estudios serológicos se descartó infección por VIH, hepatitis A, B, C y E, leptospirosis, dengue, infección por citomegalovirus, virus de Epstein-Barr, herpes virus y enfermedad de Chagas.

Tabla 1.

Paraclínicos de ingreso realizados al paciente

En el ecocardiograma transtorácico se documentó cardiopatía dilatada, disminución intensa de la contractilidad global con función sistólica severamente comprometida por fracción de eyección del 25% y dilatación de cavidades derechas con insuficiencia tricuspídea grado ii. En la resonancia magnética cardiaca solicitada posteriormente se descartó enfermedad infiltrativa con una fracción de eyección del 51,5%.

La biopsia de piel por punch de la lesión de la pierna izquierda y el abdomen demostró un infiltrado celular perivascular de tipo linfocítico que corresponde a vasculitis de mediano vaso (enfermedad de Kawasaki), además de cumplir 5 de los 6 criterios del ACR sustentado en: fiebre durante más de 5 días, inyección conjuntival no exudativa bilateral, labios secos y agrietados con fisuras angulares, eritema palmar y plantar, edema indurado con descamación en general limitada a dedos, palmas y plantas (fase de convalecencia) (figs. 3 y 4). Adicionalmente, tenía miocardiopatía dilatada con fracción de eyección deprimida, insuficiencia renal aguda y compromiso hepático. En este caso no se evidenció dilatación aneurismática, como tampoco adenopatía cervical unilateral; el paciente solo presentó al ingreso una adenopatía inguinal izquierda con reporte de biopsia renal con necrosis tubular aguda resuelta. El paciente recibió tratamiento con pulsos de metilprednisolona a dosis de 1g/día iv previa desparasitación, más una dosis única de inmunoglobulina IgG humana 2g/kg iv y ácido acetilsalicílico 100mg/día, presentando una evolución satisfactoria con la resolución completa de sus síntomas. Durante su seguimiento, al paciente se le retiró el catéter de hemodiálisis por mejoría en su función renal, y continúa tratamiento con ácido acetilsalicílico.

Jacklyn Cristina Guzmán Montealegre^a,b,, Lina María Saldarriaga Rivera^a,b, Alejandro Castro Rodríguez^a,b, Carlos Mario Henao Velásquez^a

^a Grupo de Investigación en Medicina Interna, Universidad Tecnológica de Pereira, Pereira, Risaralda, Colombia

^b Clínica Los Rosales, Pereira, Risaralda, Colombia

Para descargar la investigación completa haga clik a continuación:

https://www.elsevier.es/es-revista-revista-colombiana-reumatologia-374-articulo-enfermedad-kawasaki-reporte-un-caso-S0121812318300288