Características del componente purpúrico de la urticaria con vasculitis y de la urticaria sin vasculitis
- netmd
- 2 de marzo de 2018
- Reumatología
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Casos clínicos
Se presentan 8 pacientes (5 varones y 3 mujeres) que presentaban lesiones urticariformes y púrpura de más de 24h de evolución.
Diagnóstico y evolución
Cuatro pacientes fueron diagnosticados de urticaria con vasculitis (UV), 2 de ellos hipocomplementémica y otros 4 pacientes de urticaria sin vasculitis. Ninguno presentó afectación extracutánea. El proteinograma, las inmunoglobulinas y las serologías para virus de inmunodeficiencia humana, virus de hepatitis B y virus de hepatitis C fueron negativas (resto de parámetros se pueden observar en la tabla 1).
Tabla 1.
Resumen clínico y analítico
| Caso 1 (fig. 1a) |
Caso 2 (fig. 1b) |
Caso 3 (fig. 1c) |
Caso 4 (fig. 1d) |
Caso 5 (fig. 2a) |
Caso 6 (fig. 2b) |
Caso 7 (fig. 2c) |
Caso 8 (fig. 2d) |
|
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Sexo/edad | V/37 años | M/81 años | M/68 años | M/60 años | V/51 años | V/42 años | V/60 años | V/50 años |
| Comorbilidades | — | Asma bronquial no alérgica | — | Adenocarcinoma ductal de mama infiltrante | — | — | — | — |
| Localización | Muslos y abdomen | Tórax, abdomen y MMII | Abdomen | Tórax, brazos y muslos | Brazos, muslos y abdomen | MMSS, tronco, MMII | MMSS, tronco, MMII | MMSS, tronco, MMII |
| Tiempo de evolución | 7 días | 3 días | 12 días | 3 días | 12 días | 3 días | 5 días | 7 días |
| Síntomas locales
Generales |
Prurito Dolor No |
Prurito — Fiebre |
Dolor — No |
Escozor Dolor No |
Prurito — No |
Purito — No |
Prurito — No |
Prurito — No |
| Histología | Infiltrado inflamatorio neutrofílico perivascular superficial y profundo. Eosinófilos moderados. Necrosis fibrinoide focal. IFD: fibrinógeno alrededor de los vasos |
Necrosis fibrinoide, edema dérmico, extravasación hemática. IFD: negativa |
Necrosis fibrinoide, edema dérmico, extravasación hemática. IFD: negativa |
Infiltrado inflamatorio neutrofílico perivascular superficial. Eosinófilos moderados. Necrosis fibrinoide focal. Fragmentos nucleares. Edema dérmico y extravasación de hematíes. IFD: fibrinógeno alrededor de los vasos |
Infiltrado inflamatorio linfocitario perivascular superficial, con eosinófilos, extravasación de hematíes. IFD: negativa |
Infiltrado inflamatorio linfocitario perivascular superficial, extravasación de hematíes. IFD: negativa |
Infiltrado inflamatorio linfocitario perivascular superficial, con eosinófilos, extravasación de hematíes. IFD: negativa |
Infiltrado inflamatorio linfocitario perivascular superficial, extravasación de hematíes. IFD: negativa |
| Estudio analítico | AAN IFI/ELISA: negativo ANCA: negativo C3: 50,9mg/dl (91-190) C4: 7,1mg/dl (18-56) C1q: no realizado |
AAN IFI/ELISA: negativo ANCA: negativo C3: normal C4: normal |
AAN IFI/ELISA: negativo ANCA: negativo C3: normal C4: normal |
AAN IFI: 1/320 patrón homogéneo Ac. anti-ENA: negativo ANCA: negativo C3: 79,8mg/dl C4: 15,2mg/dl C1q: 235mg/l (100-255) |
AAN IFI/ELISA: negativo ANCA: negativo C3: normal C4: normal |
AAN IFI/ELISA: negativo ANCA: negativo C3: normal C4: normal |
AAN IFI/ELISA: negativo ANCA: negativo C3: normal C4: normal |
AAN IFI/ELISA: negativo ANCA: negativo C3: normal C4: normal |
| Tratamiento | PD 0,5mg/kg/día en pauta descendente un mes | PD 0,5mg/kg/día en pauta descendente un mes | PD 0,5mg/kg/día en pauta descendente un mes | PD 0,5mg/kg/día en pauta descendente un mes | Antihistamínicos tipo 2 | Antihistamínicos tipo 2 | Antihistamínicos tipo 2 | Antihistamínicos tipo2 |
| Evolución | Frecuentes rebrotes en un año de seguimiento | Dos episodios previos. Sin rebrote durante un año |
Sin rebrote en un año de seguimiento | Pérdida de seguimiento | Sin rebrote en un año de seguimiento | Sin rebrote en un año de seguimiento | Sin rebrote en un año de seguimiento | Sin rebrote en un año de seguimiento |
AAN: anticuerpos antinucleares; Ac: anticuerpo; ANCA: anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo; ELISA: ensayo por inmunoadsorción ligado a enzimas; ENA: antígenos extraíbles del núcleo; IFD: inmunofluorescencia directa; IFI: inmunofluorescencia indirecta; M: mujer; MMII: miembros inferiores; MMSS: miembros superiores; PD: prednisona; V: varón; VRA: vías respiratorias altas.
Belén Lozano Masdemonta,, , Celia Horcajada Realesa, Laura Gómez-Recuero Muñoza, Verónica Parra Blancob
a Servicio de Dermatología, Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid, España
b Servicio de Anatomía Patológica, Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid, España
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