Neumomediastino espontáneo como complicación de enfermedad pulmonar intersticial, asociada con dermatomiositis clínicamente amiopática y anticuerpos anti-MDA5 positivos
- netmd
- 1 de marzo de 2018
- Reumatología
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Resumen
La dermatomiositis clínicamente amiopática comprende un grupo especial de pacientes dentro del espectro de la dermatomiositis, caracterizados por la presencia de lesiones cutáneas típicas, compromiso muscular mínimo o ausente y riesgo aumentado de enfermedad pulmonar intersticial. Los anticuerpos dirigidos contra la proteína codificada por el gen asociado con la diferenciación del melanoma 5 (MDA5), están presentes en una proporción importante de pacientes con dermatomiositis clínicamente amiopática, los cuales desarrollan enfermedad pulmonar intersticial rápidamente progresiva, con elevada mortalidad y que se complica frecuentemente con la aparición de neumomediastino espontáneo. Presentamos el caso de una paciente de origen africano con dermatomiositis clínicamente amiopática anti-MDA5 positiva y enfermedad pulmonar intersticial con patrón tomográfico de neumonía organizada, que desarrolló neumomediastino espontáneo durante su evolución.
Introducción
La dermatomiositis (DM) es una enfermedad inflamatoria sistémica que se caracteriza por debilidad muscular proximal, mialgias y manifestaciones cutáneas típicas como el eritema «en heliotropo» y las pápulas de Gottron. Sin embargo, algunos pacientes con DM no desarrollan alteraciones musculares (DM amiopática), mientras que otros presentan síntomas leves durante el curso de la enfermedad o el compromiso muscular solo se evidencia por elevación de las enzimas asociadas con daño muscular o alteraciones miopáticas en el electromiograma o la biopsia muscular (DM hipomiopática), por lo que se incluyen dentro del espectro de la DM clínicamente amiopática (DMCA), teniendo este grupo un riesgo aumentado de desarrollar enfermedad pulmonar intersticial (EPI)1.
Aunque su etiología es desconocida, existe evidencia de que el daño tisular en la DM es producido por mecanismos autoinmunes, encontrándose autoanticuerpos circulantes específicos de miositis como anti-Mi2 y anti-Jo1 en 50-70% de los casos2. Recientemente se han identificado anticuerpos dirigidos contra la proteína codificada por el gen asociado con la diferenciación del melanoma 5 (melanoma differentiation-associated gene 5 [MDA5], perteneciente a la familia de receptores Rig-I-like, que se relacionan con la respuesta a infecciones virales), los cuales están presentes en 19-35% de los pacientes con DMCA y se asocian específicamente con compromiso muscular mínimo o ausente y EPI rápidamente progresiva, complicada frecuentemente por la aparición de neumomediastino espontáneo (NE)3,4. Presentamos el caso de una paciente de origen africano con DMCA y positividad para anti-MDA5 que desarrolló EPI y NE durante su evolución.
Walter Alberto Sifuentes-Giraldoa,, , María Jesús García-Villanuevaa, Luis Gorospeb
a Servicio de Reumatología, Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid, España
b Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid, España
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