Tratamiento quirúrgico de la ectrodactilia en el adulto: a propósito de un caso
- netmd
- 6 de marzo de 2018
- Traumatología y Cirugía Ortopédica
- 0 Comments
Resumen
Ectrodactilia o pie hendido es una anomalía congénita que provoca, entre otras cosas, una completa o parcial pérdida de metatarsianos y falanges centrales. El grado de afectación es variable y su tratamiento controvertido. En los casos más severos muchos autores aconsejan tratamiento quirúrgico en edades tempranas. Presentamos un caso de ectrodactilia en una paciente de 35 años en la que se realizaron procedimientos quirúrgicos descritos en la literatura, pero adaptándolos para un pie adulto.
Introducción
Ectrodactilia, pie hendido y pie en langosta son términos sinónimos que expresan, en mayor o menor medida, la ausencia de dedos y metatarsianos centrales. Se trata de una anomalía congénita poco frecuente. Se estima que ocurre en 1 de cada 90.000 nacimientos (1) por transmisión autosómica dominante de penetrancia variable(2-4). En la mayoría de los casos, la deformidad es bilateral y afecta también a las manos, junto con la presencia de labio leporino, paladar hendido y defectos en el pelo, los dientes, las uñas y las glándulas sudoríparas (5-8). La presencia de ectrodactilia en manos y pies sin otras malformaciones se ha descrito (9), pero es mucho menos frecuente. Los grados de afectación en el pie son muy variables entre pacientes y han sido clasificados por Blauth y Borisch(10) en 6 tipos basándose en hallazgos radiográficos: los tipos I y II son pies que conservan los 5 metatarsianos. En el tipo I existe aplasia de dedos, pero los metatarsianos tienen una morfología normal, mientras que en el tipo II son parcialmente hipoplásicos. Según avanzamos en la clasificación, el número de metatarsianos disminuye: 4 metatarsianos en el tipo III, 3 en el tipo IV, 2 en el tipo V y 1 (el quinto) en el tipo VI. El tratamiento de la ectrodactilia es controvertido. Muchos autores proponen no tratar aquellos pies plantígrados y que puedan calzarse (4) o tratarlos con ortesis que puedan facilitar el calzarse o disminuir la sobrecarga en el pie durante la marcha en caso de síntomas(7). En aquellos casos con disfunción y deformidades más severas, que suelen corresponder con los tipos III, IV y V de la clasificación de Blauth y Borisch, se han publicado correcciones quirúrgicas con diferentes procedimientos (8,11,12). En todos los artículos encontrados en la bibliografía, las técnicas quirúrgicas descritas se han realizado en la edad infantil, ya que se recomienda el tratamiento en etapas tempranas antes de que se produzca una adaptación patológica de la deformidad (3,13) y un impacto psicológico en el niño(14). Presentamos un caso de ectrodactilia sintomática en una paciente adulta que tratamos quirúrgicamente basándonos en varios de los procedimientos publicados realizados en niños, pero adaptándolos a las características de un pie adulto.
Torre, A. Izagirre, E. Castrillo, M. Rotinen
Servicio de Cirugía Ortopédica y Traumatología. Hospital Universitario de Basurto. Bilbao
Para descargar la investigación completa haga clik a continuación:
