Neurofibroma del hipogloso en un niño colombiano. Reporte de caso
Resumen
Se presenta el caso de un paciente masculino de 14 años de edad, con antecedente de dos intervenciones quirúrgicas debidas a la presencia de una masa a nivel sublingual —la primera a los 8 meses de edad y la segunda a los 13 años— y sin información de estudios histopatológicos. Cerca de 8 meses después de la última intervención quirúrgica es valorado por el Servicio de Cirugía Maxilofacial de la Fundación Hospital Pediátrico de La Misericordia en Bogotá D.C., Colombia, por crecimiento acelerado de la misma lesión y por problemas en la deglución y el lenguaje. En la revisión del paciente se encuentra una masa importante sublingual, dificultad en el lenguaje, deformidad mandibular y alteraciones en la mordida, por lo que se decide intervenir quirúrgicamente de nuevo. El resultado de la biopsia es un tumor mesenquimal benigno característico de neurofibroma, que por su ubicación sugiere probable compromiso del nervio hipogloso.
Presentación del caso
Al servicio de Medicina Interna de la Fundación Hospital Pediátrico de La Misericordia en Bogotá D. C., Colombia, ingresa un paciente masculino de 14 años de edad procedente de salas de cirugía, donde se le practicó la tercera resección de una masa sublingual por parte de cirugía maxilofacial. La historia clínica hace referencia a una masa sublingual persistente desde el nacimiento, la cual había sido resecada quirúrgicamente en dos ocasiones: a los 8 meses de edad y 8 meses antes de la presente hospitalización. Luego de la segunda intervención quirúrgica, la masa aumentó de tamaño con rapidez, ocasionando dificultad en la deglución y en el lenguaje.
Al examen físico de ingreso se encontró una masa en el piso de la boca de 8cm de diámetro de color rojizo similar al de la mucosa oral, no sangrante, sin secreciones y de consistencia cauchosa; además, desde su cuerpo se proyectaba una lesión pediculada de 1x2cm de diámetro de color amarillento. El conducto de Wharton era permeable, Mallampati IV. El rostro del paciente presentaba deformidad en el tamaño del arco inferior de la mandíbula, con mordida cruzada posterior y mordida borde a borde. La impresión diagnóstica inicial fue tumor de glándula salival, por lo cual se solicitaron estudios imagenológicos, paraclínicos prequirúrigicos y autorización para nueva resección de la masa. La resonancia magnética nuclear (RMN) de cuello mostró una masa bien definida de 4x5cm de diámetro en el piso del maxilar inferior, hiperintensa en T2 y similar al tejido graso; los espacios parafaríngeo, faringomucoso, amigdalino, parotideo y vascular se encontraban libres de masas o conglomerados ganglionares. La tomografía computarizada de cuello evidenció una masa sobre el músculo milohioideo que desplazaba la lengua hacia posterior; además, se realizó una ecografía y un angiotac, este último reportó una lesión circunscrita de 5x4cm por encima del musculo milohoideo con desplazamiento de la lengua que se relaciona con arterias linguales, en especial la izquierda con mayor dilatación y volumen. Por último, el paciente se llevó a cirugía en febrero de 2015, donde se resecó la totalidad de la masa desmoide. El joven requirió de monitoreo en la unidad de cuidado intensivo pediátrico y fue manejado con antibiótico, analgesia, corticoides y nutrición enteral por sonda nasogástrica; continuó el monitoreo en la unidad de cuidado intermedio con adecuada evolución y todos los paraclínicos fueron normales; luego fue trasladado al servicio de medicina interna, donde como único suceso postquirúrgico presentó una pequeña colección de líquido en el sitio de la operación, la cual cedió de manera espontánea con los cuidados médicos, por lo demás el paciente tuvo una evolución favorable y satisfactoria. Al final de la hospitalización, el reporte de patología de la masa resecada fue tumor mesenquimal benigno; por histopatología e inmunohistoquímica se diagnosticó neurofibroma positivo para s 100 y cd 34, como se aprecia en la figura 1. El paciente no presentaba otras masas ni lesiones características de neurofibromatosis, por lo tanto no se ampliaron estudios y fue dado de alta con controles ambulatorios de cirugía maxilofacial y recomendaciones de ejercicios linguales para mejorar el tono de la musculatura lingual y facial
Fabián Camilo Niño-Nuván
Universidad Nacional de Colombia – Sede Bogotá – Facultad de Medicina -Departamento Pediatría – Bogotá D.C. – Colombia. Fundación Hospital Pediátrico de La Misericordia – Servicio de Hospitalización de Pediatría – Bogotá D.C. – Colombia.
Paola Andrea Gómez-Rueda
Universidad Nacional de Colombia – Sede Bogotá – Facultad de Medicina -Departamento Pediatría – Bogotá D.C. – Colombia. Fundación Hospital Pediátrico de La Misericordia – Servicio de Hospitalización de Pediatría – Bogotá D.C. – Colombia.
Carlos Javier Lozano-Triana
Universidad Nacional de Colombia – Sede Bogotá – Facultad de Medicina -Departamento Pediatría – Bogotá D.C. – Colombia. Fundación Hospital Pediátrico de La Misericordia – Servicio de Hospitalización de Pediatría – Bogotá D.C. – Colombia.
Edna Margarita Quintero
Fundación Hospital de La Misericordia – Servicio de Patología – Bogotá D.C. – Colombia.
Para descargar la investigación completa haga clik a continuación:
https://revistas.unal.edu.co/index.php/revfacmed/article/view/56914
