Poroqueratosis: actualización

• netmd
• 8 de enero de 2020
• Dermatología
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Resumen

Las poroqueratosis son un grupo de enfermedades poco frecuentes, de causa desconocida, que se forman por la alteración en la queratinización, clínicamente se manifiestan como placas queratósicas anulares. Presentamos una revisión actualizada de los aspectos epidemiológicos, clínicos, diagnósticos y los tratamientos más eficaces contra esta enfermedad.

ANTECEDENTES

Las poroqueratosis son un grupo de enfermedades poco frecuentes, genéticamente determinadas o adquiridas, de origen desconocido, caracterizadas por la alteración de la queratinización; en términos clínicos se manifiestan como placas anulares, con bordes queratósicos, que corresponden histológicamente a columnas compactas de células paraqueratósicas que se extienden a través del estrato córneo (laminilla cornoide).1

Antecedentes históricos

Vittorio Mibelli acuñó el término poroqueratosis y en 1893 describió lo que ahora se considera la forma clásica. El mismo año Respighi reportó la forma superficial diseminada de la enfermedad; sin embargo, el término de poroqueratosis superficial diseminada lo introdujo George C Andrews en 1937. La manifestación lineal la describió Truffi en 1905. La poroqueratosis actínica superficial diseminada fue descrita por Chernosky en 1966. Guss, en 1971, reportó la poroqueratosis palmo-plantar diseminada y en 1977 Rahbari propuso que se agregara la poroqueratosis punctata a este grupo de enfermedades. En 1942 Paul Vigne y colaboradores comunicaron el primer informe de degeneración maligna. Asimismo, MacMillan y Roberts, en 1974, describieron la asociación de inmunosupresión con poroqueratosis.2,3

Epidemiología

Las poroqueratosis son un grupo de dermatosis poco frecuentes cuya verdadera incidencia y prevalencia se desconocen. Pueden afectar a ambos sexos, con ligero predominio en uno u otro, según la variante clínica. La poroqueratosis actínica superficial diseminada es la forma más frecuente, representa 41.3% aproximadamente;4 se observa más en mujeres, entre la tercera y cuarta décadas de la vida.1,5 La poroqueratosis de Mibelli es más común durante la niñez, tiende a afectar más al sexo masculino, es la segunda más frecuente,1,5 constituye 32.7% de los casos.4 La poroqueratosis lineal se observa hasta en 14.9%,2 a menudo de forma congénita o excepcionalmente en la edad adulta, con ligero predominio en las mujeres.1,5 La poroqueratosis punctata y la poroqueratosis palmo-plantar diseminada son dos formas poco frecuentes, que constituyen 11.1% del total,4 principalmente aparecen en la edad adulta, sobre todo en hombres.1,5 En la serie de Sasson y colaboradores4 no hubo casos de poroqueratosis superficial diseminada; sin embargo, en el trabajo realizado por Tan y su grupo,6 ésta representó 11%; se ha observado que es más frecuente en mujeres y tiende a aparecer a la edad de 5 a 10 años.1,5

Ehekatzin Arturo Carreño-Gayosso,¹ Marco Antonio Rodríguez-Castellanos²

¹ Dermatólogo y residente de Cirugía Dermatológica.

² Dermatólogo adscrito a la Consulta Externa.

Instituto Dermatológico de Jalisco Dr. José Barba Rubio, Zapopan, Jalisco, México.

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https://dermatologiarevistamexicana.org.mx/article/poroqueratosis-actualizacion/