Púrpura De Henoch – Schönlein: Estudio Retrospectivo De La Consulta De Dermatología Pediátrica Del Hospital Universitario De Caracas.

Resumen

La púrpura de Henoch-Schönlein es la vasculitis más frecuente en la infancia, se asocia a inmunocomplejos por IgA y clínicamente se presenta con púrpura palpable, artralgias,trastornos gastrointestinales y afectación renal.

Objetivo:

Describir las características epidemiológicas y clínicas de los pacientes con púrpura de Henoch- Schönlein que acudieron a la consulta de Dermatología Pediátrica del Hospital Universitario de Caracas (enero 2007 – mayo 2017).

Método:

Estudio retrospectivo, longitudinal y descriptivo. Se incluyeron en 10 años todos los pacientes con diagnóstico clínico de púrpura de Henoch-Schönlein, tomando en cuenta: sexo, edad, criterios clínicos diagnósticos, afectación anatómica, factores predisponentes, histopatología, días de hospitalización, tratamiento, complicaciones, y evolución.

Resultados:

Un total de 24 pacientes fueron seleccionados, 75% del sexo masculino, con edad promedio de 4,7 años, con un rango de 1 – 10 años.
El 50% presentó 3 criterios y 13% 4 criterios clínicos, con predominio en extremidades inferiores (54,17%). Las infecciones respiratorias son el principal factor desencadenante. El tratamiento fue variable predominando los corticoesteroides tópicos (62,50%). Sólo 25% de los casos tuvo seguimiento durante 8 semanas.

Conclusión:

La púrpura de Henoch- Schönlein tiene curso autolimitado, es infrecuente y en nuestra población no se describieron complicaciones; se recomienda el manejo y seguimiento multidisciplinario.

Introducción

La púrpura de Henoch – Schönlein es la vasculitis de pequeños vasos más frecuente en la infancia. En 1837, Johann Schönlein describió la asociación entre artralgia y púrpura, y posteriormente su discípulo Eduard Henoch identificó la afectación renal y gastrointestinal que podían tener estos pacientes, dándole así el nombre de Púrpura de Henoch–Schönlein1,2. Afecta a todos los grupos etarios y es de carácter estacional, más frecuente en invierno y otoño. Más del 90 % de los pacientes son menores de 10 años3. Su patogenia es desconocida. Datos recientes señalan que ocurre un proceso de glicosilación aberrante de inmunoglobulina A1, generándose una IgA1 deficiente en galactosa que es reconocida como antígeno. No se describe predisposición genética, sin embargo, existen polimorfismos de susceptibilidad implicados en el sistema reninaangiotensina. También ocurre con mayor frecuencia y gravedad en sujetos afectados con fiebre mediterránea1,3. Una amplia variedad de infecciones bacterianas, virales y por protozoarios se conocen como agentes desencadenantes de la enfermedad2. Su manifestación clínica fundamental es la púrpura palpable, con mayor afectación en muslos y glúteos, artralgias, trastornos gastrointestinales y afectación renal, sin orden específico1-4. Para el diagnóstico de esta entidad se utilizan los criterios propuestos por la Sociedad Europea de Reumatología Pediátrica (SERPE) en 2005, validados en el 2008 en conjunto con otros grupos de trabajo (EULAR/PRINTO/PRES). Estos incluyen: púrpura frecuentemente palpable o petequias, predominante en extremidades inferiores y no debida a trombocitopenia (criterio obligatorio), en caso de púrpura con distribución atípica se requiere la demostración de depósito de IgA en una biopsia, y al menos uno de los siguientes: dolor abdominal generalmente difuso, artritis o artralgia, afectación renal (hematuria con o sin proteinuria) y vasculitis leucocitoclástica de pequeños vasos o glomerulonefritis con depósito predominante de inmunoglobulina A5,6. El diagnóstico diferencial se debe realizar con púrpura trombocitopénica idiopática, glomerulonefritis postestreptocóccica, lupus eritematoso sistémico, coagulación intravascular diseminada, síndrome hemolítico urémico, sepsis, síndrome papulo-purpúrico en guante y calcetín, y otros tipos de vasculitis2. Su curso es autolimitado en 94% de los niños, con resolución en las primeras 8 semanas sin tratamiento. En caso de artralgias significativas, dolor abdominal importante o hematuria se requiere el ingreso hospitalario, con evaluación multidisciplinaria. Es recomendable el reposo, a pesar de que estudios han demostrado que no interfiere la evolución de la enfermedad1. Es importante destacar que 5% de los casos a los 5 años hacen complicaciones renales irreversibles5. Lo anteriormente expuesto denota el fundamento del presente trabajo, con la finalidad de conocer el comportamiento de este tipo de vasculitis en nuestra población pediátrica, realizar diagnóstico y tratamiento oportuno, y así evitar complicaciones, se plantea como objetivo determinar las características clínicas y epidemiológicas por sexo y edad de los pacientes con púrpura de Henoch-Schönlein que acudieron a la consulta de Dermatología Pediátrica del Hospital Universitario de Caracas desde enero del 2007 hasta mayo 2017.

ELIMAR MERCHÁN PÉREZ1, ALICIA LONGO2, ANA MARÍA SÁENZ-CANTELE3

  1. Residente de 3er año del postgrado de dermatología y sifilografía del Hospital universitario de Caracas, Universidad Central de Venezuela.
  2. Residente de 2do año del postgrado de dermatología y sifilografía del Hospital universitario de Caracas, Universidad Central de Venezuela.
  3. Jefe de servicio y directora del postgrado de dermatología y sifilografía del Hospital universitario de Caracas, Universidad Central de Venezuela

Para descargar la investigación completa haga clik a continuación:

http://svderma.org/revista/index.php/ojs/article/view/1431/1409

Categorias