Síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich y diagnóstico tardío: a propósito de un caso
- netmd
- 13 de febrero de 2020
- Ginecología y Obstetricia
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RESUMEN
El síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich es una anomalía congénita del tracto urogenital. Se caracteriza por la tríada de útero didelfo, hemivagina obstruida y agenesia renal unilateral. La mayoría de pacientes se mantienen asintomáticas hasta la menarquia, cuando debutan con dismenorrea, dolor pélvico y masa palpable debido al hematocolpos asociado. Presentamos el caso de una paciente de 32 años en estudio por problemas de fertilidad. Se realizó estudio ecográfico 3D e histerosalpingografía, donde se observó útero bicorne completo con doble canal cervical, con impresión diagnóstica de vagina homolateral ciega. A la especuloscopia durante el periodo menstrual se observó cérvix de hemivagina normal y orificio de salida en cara lateral, por donde drenaba sangre de hemivagina ciega (probablemente fistulizada). Se realizó una ecografía abdominal que constató agenesia renal izquierda, confirmándose el diagnóstico.
Antecedentes
El síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich es una anomalía congénita del tracto urogenital infrecuente. Se caracteriza por la tríada de útero didelfo, hemivagina obstruida y agenesia renal ipsilateral; su prevalencia se estima entre 0,1% y 3,8%(1). Su etiología no está clara todavía, pero se cree que se produce por un fallo en la fusión de los conductos de Müller durante la embriogénesis(2).
Fue descrito por primera vez en 1971, por Herlyn y Werner, como agenesia renal y una hemivagina ipsilateral ciega(3). En 1976, Wünderlich describió la asociación de agenesia renal con útero didelfo y una única vagina con hematocolpos contralateral, naciendo así el síndrome tal y como lo conocemos hoy día(4).
La mayoría de pacientes se mantienen asintomáticas hasta la menarquia, cuando debutan con dismenorrea, dolor pélvico y/o masa palpable debido al hematocolpos asociado(5).
A continuación, presentamos un caso diagnosticado en edad tardía en nuestro hospital, estando la paciente asintomática desde el nacimiento.
Caso clínico
Paciente de 32 años, con antecedente de hiperparatiroidismo, en estudio en nuestro centro por problemas de fertilidad de más de un año de evolución. Se realizó histerosalpingografía, en la que se observó un hemiútero con una trompa permeable.
A la especuloscopia se observaba una vagina y cérvix de aspecto normal. En la histeroscopia diagnóstica se visualizó un único canal cervical, por el que se accedía a un hemiútero de aspecto normal donde se visualizaba el ostium derecho.
Tras lo anterior, se realizó estudio con ecografía 3D transvaginal y abdominal, donde se observó un útero bicorne completo con doble canal cervical, sin visualizarse hematocolpos o imágenes sugestivas de vagina homolateral ciega.
Dada la sospecha de permeabilidad de vagina no visualizada, se decidió realizar la exploración durante la menstruación. A la especuloscopia durante la menstruación, se observó un orificio de 1 mm de salida en la cara lateral izquierda de la vagina, por donde drenaba material menstrual de hemivagina ciega.
Ante la existencia de una malformación uterina y la posible asociación con malformaciones urológicas, se realizó una ecografía abdominal, que constató agenesia renal izquierda, confirmándose el diagnóstico de Herlyn-Werner-Wünderlich.
Félix Boria Alegre1,a, Javier Lucas Ramos1,b, Covadonga Álvarez-López1,a, Joaquín Poza Cordón1,b
- Hospital Universitario La Paz, Madrid, España
a. Servicio de Ginecología y Obstetricia
b. Servicio de Gastroenterología y Hepatología
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