Estenosis congénita aislada del conducto auditivo interno como causa de hipoacusia neurosensorial unilateral y paresia del nervio facial
- netmd
- 17 de abril de 2020
- Otorrinolaringología
- 0 Comments
RESUMEN
La estenosis del conducto auditivo interno con aplasia/hipoplasia del nervio cocleovestibular es una patología muy infrecuente. Suele ser unilateral y puede acompañarse de aplasia/hipoplasia del nervio facial y otras malformaciones del oído interno. Se presentan aquí dos casos clínicos de pacientes pediátricos con estenosis del conducto auditivo interno unilateral con compromiso del séptimo y octavo par craneal ipsilateral. Se describen las historias y evaluaciones clínicas, hallazgos audiovestibulares, hallazgos imagenológicos, tratamientos indicados y sus resultados.
CASO CLÍNICO 1
Paciente de sexo masculino de 10 años, con antecedentes de síndrome de alcoholismo fetal, fue derivado a nuestro departamento de otorrinolaringología para evaluación de la audición. Según la madre del paciente, se sometió a una prueba de potenciales evocados auditivos de tronco cerebral (PEATC) que resultó anormal para el oído izquierdo, siete años antes. El examen físico otorrinolaringológico mostró una hipofunción del nervio facial del lado izquierdo, grado IV de House-Brackmann. La impedanciometría mostró timpanogramas tipo A bilaterales con ausencia del reflejo acústico para el oído izquierdo, y la presencia del reflejo para el oído derecho (los reflejos medidos ipsilateralmente). En la audiometría, se observó una pérdida completa de audición en el oído izquierdo con 0% de discriminación del habla, mientras que el promedio de tonos puros (PTP) para el oído derecho fue de 11,3 dB con 100% de discriminación del habla (Figura 1a).
Las emisiones otoacústicas por productos de distorsión no se detectaron en el oído izquierdo. Además, al realizar una electrococleografía evocada por estímulo click, no se observó actividad para el oído izquierdo (electrodo colocado en el conducto auditivo externo). Se realizó una prueba de impulso cefálico asistida por video (vHIT) para los canales semicirculares horizontales; la ganancia del reflejo vestíbulo-ocular (RVO) estuvo dentro del rango normal para el lado derecho, y disminuido para el lado izquierdo (0,36). Sacadas correctivas (cubiertas y descubiertas) también fueron detectadas para el lado izquierdo (Figura 2a).
La tomografía computarizada (TC) del hueso temporal de alta resolución reveló un conducto auditivo interno estenótico en el lado izquierdo (menos de 2 mm), sin otras anomalías asociadas del oído interno. Los segmentos cisternales del nervio cocleovestibular y facial no se pudieron observar en la resonancia magnética (RM) ponderada en T2 (Figura 3).
Se decidió adaptar al paciente con un audífono tipo CROS (presentación contralateral de la señal). Al principio, el paciente tenía dificultades para adaptarse al audífono, pero después de un par de meses de uso, dio buenos resultados.
CASO CLINICO 2
Paciente de sexo femenino de 8 años de edad fue atendida en el departamento de otorrinolaringología con una historia de emisiones otoacústicas alteradas en el período neonatal para el oído izquierdo, también presentó una disfunción del nervio facial del lado izquierdo, House-Brackmann grado IV. A los 8 meses de vida, se realizó una RM que mostró hipoplasia del conducto auditivo interno izquierdo y un canal semicircular lateral dilatado en el lado izquierdo. No se pudo observar el nervio facial y ni coclear ipsilateral (Figura 4).
Una TC de hueso temporal de alta resolución reveló un conducto auditivo interno estenótico en el lado izquierdo. La impedanciometría mostró timpanogramas tipo A bilaterales con ausencia del reflejo acústico para el oído izquierdo, pero presente para el oído derecho (los reflejos se miden ipsilateralmente). En la audiometría, se observó una pérdida completa de la audición con 0% de discriminación del habla para el oído izquierdo, mientras que el PTP para el oído derecho fue de 11,3 dB con 100% de discriminación del habla (Figura 1b). Una prueba de vHIT para los canales semicirculares horizontales mostró una ganancia de ROV dentro del rango normal para el lado derecho, y disminuido para el lado izquierdo (0,59) con sacadas cubiertas y descubiertas (Figura 2b). Al hacer una electrococleografía con estímulo click (electrodo colocado en el conducto auditivo externo), se observaron formas de onda anormales y una alta relación SP:AP [SP: potencial de sumación, AP: potencial de acción] para el oído izquierdo. Se adaptó con un audífono tipo CROS que proporcionó resultados adecuados.
Sofía Waissbluth A1
Sebastián Bravo G2
Catalina Gutiérrez C3
1Departamento de Otorrinolaringología, Pontificia Universidad Católica de Chile, Santiago, Chile
2Departamento de Neurorradiología, Pontificia Universidad Católica de Chile, Santiago, Chile
3Departamento de Otorrinolaringología, Complejo Asistencial Dr. Sótero del Rio, Santiago, Chile
Para descargar la investigación completa haga clik a continuación:
