Acalasia cricofaríngea: a propósito de un caso
RESUMEN
Introducción:
La acalasia cricofaríngea (AC) es una causa rara de disfagia en pediatría, con origen multifactorial. Sus manifestaciones clínicas son diversas e inespecíficas, lo que dificulta el diagnóstico. Los estudios de imagen contrastados como el tránsito esofagogastroduodenal (TEGD) constituyen el estándar de referencia para llegar al diagnóstico.
Caso clínico:
Lactante de un mes de vida con fallo de medro. A la alimentación, succiona con avidez, pero inmediatamente comienza a acumular leche en la boca, llegando a expulsarla por la nariz y, en ocasiones, accesos de tos. En la exploración física destaca un peso en percentil 2. En esofagograma se observó disminución del calibre del esófago superior con dilatación proximal, regurgitación nasal y paso de contraste a la vía respiratoria. Se inicia nutrición por sonda nasogástrica y, a los dos meses de vida, se realizan dos dilataciones neumáticas sin éxito. Posteriormente, a los cinco meses se efectúa cricomiotomía con resolución completa de la sintomatología.
Conclusiones:
La AC es una anomalía congénita poco frecuente, pero se puede diagnosticar mediante TEGD; en niños el tratamiento no está claramente definido.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Lactante femenino de un mes de vida, quien es enviada al Complejo Hospitalario Universitario de Canarias, Tenerife por fallo de medro. En cuanto a sus antecedentes personales, fue una recién nacida de 38 semanas, con peso adecuado para la edad gestacional (3,030 gramos). Nació por cesárea por presentación transversa, con Apgar 3/6/9 que precisó reanimación perinatal con ventilación con presión positiva intermitente y presión positiva continua en las vías respiratorias. Ecografía transfontanelar postnatal normal. No se detectaron alteraciones en el tamiz metabólico y auditivo. Al momento del ingreso no había recibido vacunas. Su alimentación era con lactancia materna exclusiva. Se refiere que, en el momento de alimentación, succiona con avidez, pero a los pocos minutos comienza a acumular la leche en la boca, le cuesta deglutirla y llega a expulsarla por la nariz, apareciendo posteriormente taquipnea y sudoración durante unos segundos. En ocasiones presenta accesos de tos durante la toma, y se calma cuando consigue tragar. Sin vómitos. Se realiza observación directa de la alimentación, confirmando la narración de los padres. A la exploración física destaca la antropometría con un peso en percentil 2 (2,835 g), talla de 50 cm (percentil 9) y perímetro cefálico de 35 cm (percentil 15). Escaso panículo adiposo con hipotrofia muscular, sin otros datos anormales. Dado los problemas durante la alimentación, se decide colocar sonda nasogástrica (SNG) para asegurar la correcta alimentación y preservar la vía aérea. Los exámenes sanguíneos resultaron normales. Posteriormente, se inició estudio de disfagia con tránsito esofagogástrico (TEGD) y una ecografía abdominal. En el TEGD se visualiza una disminución del calibre a nivel de esófago superior con dilatación proximal, que condiciona regurgitación nasal significativa, así como paso importante de contraste a la vía respiratoria (Figura 1)
Con el fin de descartar patología estructural o funcional se realizó resonancia magnética (RM) y tomografía computarizada (TC) cerebral y de fosa posterior, cervical y torácico. Además de fibroscopía para la exploración de vía aérea superior y tráquea. Así como endoscopía digestiva alta. Todo lo anterior resultó normal, por lo que estableció diagnóstico de acalasia cricofaríngea. Tras obtener el diagnóstico, se consideró efectuar diagnóstico de certeza mediante manometría, lo cual no se realizó, dada la edad y peso de la paciente. Como tratamiento inicial permanece con alimentación por SNG, con adecuada ganancia ponderal, así como tratamiento con omeprazol y antibioterapia empírica dada la broncoaspiración crónica. A los dos meses de vida, posterior a establecer el diagnóstico, se decidió realizar dilatación progresiva con balón en dos ocasiones (hasta 8 y 12 mm, respectivamente), ambas bajo sedoanalgesia e intubación orotraqueal (IOT), transcurriendo las mismas sin incidencias. Se realizan esofagogramas tras ambas dilataciones, en los que se observó ausencia de paso de contraste a la vía aérea, pero persistencia de la imagen de estenosis a nivel del EES durante la ingesta, que disminuye en gran medida el calibre del esófago a ese nivel. Se decidió intervención quirúrgica por la persistencia de la anomalía (Figura 2). A los cinco meses de vida, con un peso de 6,060 g (percentil 11), se efectúa cricomiotomía mediante cervicotomía lateral izquierda. En el sexto día postoperatorio se inicia tolerancia oral progresiva sin incidencias. En el decimoprimer día postoperatorio se consigue tolerancia oral completa y se realiza nuevo esofagograma, en el que ya no se aprecian estrechamientos en la luz del esófago (Figura 3). A los tres meses de la intervención, la paciente había tenido adecuada ganancia pondero-estatural y apropiada ingesta por vía oral, sin atragantamiento o regurgitaciones.
Marta del Pino‑García,1,* Mercedes Murray‑Hurtado,2
Juan Antonio Hernández‑Ponce,3 María Teresa Rodrigo‑Bello4
1 Residente en Pediatría y Áreas Específicas. Complejo Hospitalario Universitario de Canarias, Tenerife
2 Especialista en Pediatría y Áreas Específicas. Complejo Hospitalario Universitario de Canarias, Tenerife
3 Especialista en Radiodiagnóstico. Complejo Hospitalario Universitario Insular Materno-Infantil, Gran Canaria;
4 Especialista en Radiodiagnóstico. Complejo Hospitalario Universitario de Canarias, Tenerife, España
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