Síndrome de activación mastocitaria. A propósito de un caso clínico

Resumen

Antecedentes:

Entre los desórdenes de activación mastocitaria se incluye el síndrome de activación monoclonal de mastocitos, que no cumple con los criterios requeridos para hacer el diagnóstico de mastocitosis sistémica.

Caso clínico:

Mujer de 73 años que presentó dos cuadros de anafilaxia 15 minutos después del consumo de yuca, con prueba cutánea positiva, triptasa elevada y mastocitos con fenotipo anormal en la biopsia de médula ósea, sin criterios de mastocitosis sistémica.

Conclusiones:

El diagnóstico de síndrome de activación monoclonal de mastocitos requiere alta sospecha clínica ante pacientes con anafilaxia recurrente y triptasa elevada, en quienes es indispensable el manejo conjunto con hematología.

Antecedentes

Entre los desórdenes de activación mastocitaria destaca la mastocitosis y el síndrome de activación monoclonal de mastocitos, los cuales se derivan de una infiltración y proliferación excesiva de los mastocitos a diferentes tejidos.1 Estos trastornos siempre deben sospecharse y descartarse en pacientes con manifestaciones clínicas frecuentes derivadas de la liberación de mediadores mastocitarios, principalmente en los casos con episodios recurrentes de anafilaxia.2 El diagnóstico se basa en criterios establecidos por la Organización Mundial de la Salud para mastocitosis sistémica (MS), para lo cual es vital el trabajo conjunto con hematología. Nuestro objetivo es revisar el síndrome de activación mastocitaria a propósito de un paciente con episodios recurrentes de anafilaxia.

Caso clínico

Mujer de 73 años, quien presentó dos episodios de anafilaxia, el primero manifestado por angioedema, eritema generalizado, opresión torácica, vómito y diarrea, por lo que requirió atención en el servicio de urgencias. El segundo episodio lo presentó ocho días después con angioedema, eritema generalizado, disnea, alteración de la conciencia, emesis y diarrea; también fue tratada en urgencias. En ninguno de los dos episodios se aplicó adrenalina. Los episodios ocurrieron a los 15 minutos del consumo de alimentos (en ambos, la paciente indicó consumo de pollo, aguacate y yuca).

El servicio de alergología realizó diversos estudios: las pruebas de punción cutánea con extractos comerciales de alimentos y látex fueron negativas; la prueba con aguacate crudo fue negativa y con yuca cruda, positiva; la radioalergoabsorbencia con alimentos fue negativa; el hemoleucograma, el perfil hepático, la ecografía de abdomen y la ferritina fueron normales; la IgE sérica total fue de 24.05 UI/mL, la triptasa sérica de 23.6 ng/mL y la control de 21.9 ng/mL.

Se interconsultó a hematología, donde se solicitó aspirado y biopsia de médula ósea (mielograma, citometría de flujo, citogenética, coloración especial de Giemsa). Se identificó diferencial de 0.26 % de mastocitos, los cuales presentaban fenotipo anormal: algunos con forma fusiforme y expresaban CD117, CD25 y CD2 y ausencia de mutaciones en el exón 17 del gen KIT. A partir de los datos clínicos y paraclínicos se formuló el diagnóstico de síndrome de activación monoclonal del mastocito.

Ricardo Cardona[1]

María Angélica Muñoz-Ávila[1]

Catalina Gómez-Henao[1]

Susana Diez-Zuluaga[1]

Kenny Mauricio Gálvez-Cárdenas[2]

[1] Universidad de Antioquia, Grupo de Alergología Clínica y Experimental, Medellín Colombia Universidad de Antioquia Universidad de Antioquia Grupo de Alergología Clínica y Experimental Medellín Colombia

[2] Hospital Pablo Tobón Uribe, Medellín, Colombia Hospital Pablo Tobón Uribe Medellín Colombia

Para descargar la investigación completa haga clik a continuación:

http://revistaalergia.mx/ojs/index.php/ram/article/view/587/1202

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