UVA-1: oportunidad terapéutica en la esclerosis sistémica

• netmd
• 14 de septiembre de 2020
• Dermatología
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Resumen

ANTECEDENTES: 

La esclerosis sistémica se caracteriza por el engrosamiento de la piel y afectación sistémica, que involucra los sistemas musculoesquelético, renal, pulmonar, cardiaco y gastrointestinal, con complicaciones fibróticas, vasculares o ambas. La fototerapia UVA-1 se ha abierto paso como una alternativa terapéutica para el tratamiento de la piel en la esclerosis sistémica porque logra una penetración más profunda en la dermis y la disminución de la fibrosis.

CASOS CLÍNICOS: 

Cuatro pacientes femeninas con esclerosis sistémica que fueron tratadas con fototerapia UVA-1. La edad promedio fue de 53 años. Se administraron entre 40 y 50 sesiones, divididas en 3 a 4 sesiones por semana a una dosis de aumento progresivo entre 10 y 40 J/cm². En las 4 pacientes se obtuvo alivio de la esclerosis cutánea, evidenciada por mayor flexibilidad de la piel, mejoría en la apertura oral y disminución general de la fibrosis.

CONCLUSIONES: 

La fototerapia UVA-1 en dosis bajas es útil en el control de la progresión de la esclerosis en la piel y contribuye a aliviar el dolor y el prurito cutáneo. Se requieren estudios controlados y el uso de métodos clinimétricos para definir el alcance y la efectividad de la fototerapia UVA-1 en los pacientes con esclerosis sistémica.

ANTECEDENTES

La esclerosis sistémica es un trastorno autoinmunitario del tejido conectivo, caracterizado por alteraciones vasculares, microvasculares, fibrosis y acumulación excesiva de colágeno en la piel y otros órganos, como los pulmones, el tubo gastrointestinal, los riñones, el corazón y el sistema musculoesquelético. Esta enfermedad puede afectar la calidad de vida y causar morbilidad significativa, con manifestaciones clínicas graves, como la ulceración, la pérdida de movimiento, las contracturas articulares y la desfiguración.1 Se divide en dos subgrupos: la limitada, que puede afectar la piel distal a los codos y las rodillas, la cabeza y el cuello; y la difusa, que generalmente incluye sitios distales y proximales.2 La patogénesis incluye vasculopatía de vasos pequeños, infiltrado inflamatorio con liberación de citocinas y metabolismo extracelular anormal que genera el depósito de colágeno, en relación con cambios funcionales de los fibroblastos y desregulación inmunitaria celular y humoral.2 Los pacientes a menudo reciben inmunosupresores sistémicos como tratamiento de su enfermedad visceral, generalmente con efecto mínimo en la esclerosis cutánea. Los tratamientos sistémicos se seleccionan de acuerdo con la manifestación clínica; para tratar la esclerosis cutánea se han administrado metotrexato, mofetil micofenolato, ciclofosfamida, inmunoglobulina intravenosa (IGIV) y rituximab; para tratar la calcinosis cutis, minociclina, metotrexato, infliximab y rituximab; para tratar el prurito se prescriben antihistamínicos, lubricación, capsaicina y esteroides orales y para tratar las telangiectasias, solo se cuenta con el maquillaje o el láser.3 Sin embargo, el manejo de la esclerosis sistémica y sus manifestaciones cutáneas continúa siendo un reto terapéutico. En la esclerodermia localizada o morfea, el tratamiento con inmunosupresores ha mostrado buenos resultados, solos o en combinación con fototerapia y agentes tópicos, como los esteroides de mediana potencia, los análogos de la vitamina D y los inhibidores de la calcineurina.4 Debido a que los hallazgos histopatológicos de la morfea y la esclerosis sistémica son indistinguibles, se ha propuesto que los tratamientos dirigidos a la piel contra la morfea podrían aplicarse en el manejo de los cambios cutáneos de la esclerosis sistémica. Desde 1994, se empezó a usar la fototerapia PUVA como parte esencial del manejo de la esclerodermia localizada;4 sin embargo, su uso se ha limitado por los efectos adversos gastrointestinales del psoraleno y su potencial carcinogénico.4,5 Otras modalidades de fototerapia que se han usado son la ultravioleta B total (UVB),6 cuyo espectro está entre 290 y 320 nm, posteriormente, la UVB de banda estrecha (UVB-BE), que está entre 311 y 313 nm. La inmunosupresión inducida por los UVB permite explicar sus efectos terapéuticos, debido a que alcanza únicamente hasta la epidermis, la utilidad en lesiones dérmicas profundas, diseminadas o progresivas se considera limitada.7,8 Una nueva modalidad de fototerapia conocida como UVA-1 (340-400 nm) se ha usado con éxito en el manejo de diversos trastornos esclerosantes4,5,8 porque alcanza hasta la dermis profunda y el subcutis superficial, modulando la respuesta de los fibroblastos, las células dendríticas, el endotelio vascular y los linfocitos T. Los estudios en la esclerodermia sistémica han revelado la neovascularización inducida por UVA-1 y la disminución de la apoptosis endotelial.9-11 Según un reporte del Grupo Británico de Fotodermatología, la UVA-1 es útil en el tratamiento de afecciones fibrosas de la piel y puede inducir largos periodos de remisión. Entre las enfermedades esclerosantes, este grupo incluye la morfea, la enfermedad de injerto contra huésped esclerodermiforme, la fibrosis sistémica nefrogénica, el liquen escleroso, el escleredema de Bushke y la esclerosis sistémica.9 Además, señalan que la UVA1 puede ser benéfica en condiciones de fibrosis que restringen el movimiento articular o torácico y contribuye a detener la progresión de la enfermedad.10 Se comunica la experiencia del tratamiento de una serie de cuatro casos de esclerosis sistémica tratados con UVA-1 en la Universidad de Antioquia, Medellín Colombia.

Andrea Castaño-Villegas,¹ Oscar Valencia-Ocampo,² Leonardo Medina-Albis,² Margarita Velásquez-Lopera³

¹ Dermatóloga, Sección de Dermatología, Facultad de Medicina.

² Dermatólogo, Unidad de Fotodermatología, Facultad de Medicina. Centro de Investigaciones Dermatológicas, CIDERM.

³ Dermatóloga, DrSci Ciencias Básicas Biomédicas Inmunología. Docente de la Sección de Dermatología. Centro de Investigaciones Dermatológicas, CIDERM.

Universidad de Antioquia, Colombia.

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esclerosis-sistemica/?swcfpc=1