Hipofisitis primaria: un desafío diagnóstico y terapéutico. Estudio multicéntrico

RESUMEN

La hipofisitis es una enfermedad poco frecuente que plantea un desafío en el diagnóstico y tratamiento de lesiones selares y disfunción hipofisaria. El objetivo de este estudio fue describir las características de un grupo de pacientes con hipofisitis primaria (HP), los métodos diagnósticos, y comparar la evolución con los diferentes tratamientos utilizados. Se realizó un estudio retrospectivo, multicéntrico, de pacientes con diagnóstico de HP atendidos entre 2007 y 2016 en 8 centros de salud de Argentina. Se evaluó presentación clínica, radiológica y bioquímica al diagnóstico y la evolución según el tratamiento recibido. Veintisiete pacientes (22 mujeres) con diagnóstico de HP fueron analizados, con una mediana de edad de 37 años. En 4/22 mujeres (18%) se relacionó con embarazo o puerperio. Los síntomas más frecuentes fueron cefalea (n=18, 67%), poliuria-polidipsia (n=14, 52%) y alteraciones visuales (n=13, 48%). En el laboratorio inicial la disfunción adenohipofisaria se presentó en 19 pacientes (70%), siendo el eje gonadal el más afectado. La conducta inicial fue expectante (CE) en 14 pacientes, cirugía de resección/descompresión en 7 e inmunosupresores en 6. Catorce pacientes tuvieron confirmación histológica, 9 resultaron hipofisitis linfocitaria, 4 hipofisitis por IgG4 y una xantomatosa. El tamaño de la lesión disminuyó en 6/14 (43%) pacientes con CE, en 5/7 (71%) con la cirugía y en 3/6 (50%) con tratamiento inmunosupresor. La mayor duración del tratamiento inmunosupresor se asoció a reducción de tamaño de la lesión. Los síntomas compresivos mejoraron en los 3 grupos pero la diabetes insípida en ninguno. En los pacientes con diagnóstico de HP sin síntomas compresivos severos se puede adoptar una conducta expectante sin requerir tratamiento quirúrgico ni inmunosupresor. En pacientes en los cuales no hay certeza sobre el diagnóstico o tienen síntomas compresivos severos que no responden a inmunosupresores, la cirugía transesfenoidal con cirujanos de amplia experiencia es de elección.

INTRODUCCIÓN

La hipofisitis es una enfermedad poco frecuente caracterizada (1) por una inflamación de la glándula hipofisaria y/o de su tallo. Clínicamente se manifiesta con síntomas compresivos (cefalea y alteraciones visuales) y/o disfunción hipofisaria. Según la etiología se clasifica en Primaria (HP) o Secundaria (HS). Si bien en la HP no existe un agente etiológico identificable, la (2) autoinmunidad estaría implicada en su desarrollo . La HS puede ser de etiología infecciosa (tuberculosis, sífilis), farmacológica (interferón, interleukina-2, inhibidores de CTLA-4, e inhibidores de PD-1), relacionada a una enfermedad sistémica (sarcoidosis, enfermedad de Crohn, histiocitosis) o a tumores en la silla turca (adenomas hipofisarios, (1,3) craneofaringiomas, germinomas) . La HP tiene una prevalencia de 0,4-0,8% en series de pacientes (1,4,5,6,7,8) operados por lesiones selares . Se puede clasificar según su histopatología en hipofisitis Linfocitaria (HL), hipofisitis Granulomatosa (HG), hipofisitis Xantomatosa (HX), hipofisitis (3,9) Necrotizante (NH) e hipofisitis por IgG4 (HIgG4) , y según su localización en adenohipofisitis, infundibuloneurohipofisits o (10) (1,3,9,10) panhipofisitis . La forma más frecuente de HP es la HL , siendo más prevalente en mujeres en la cuarta década de la vida (3,11) y relacionada con el embarazo en el 40% de los casos La enfermedad autoinmune relacionada con IgG4 fue descripta por primera vez en 2001 y se caracteriza por un infiltrado linfoplasmocitario rico en células secretoras de IgG4 con (12) afección multisistémica . La hipófisis raramente está involucrada en esta enfermedad, pero se postula que muchas HP previamente diagnosticadas según la histopatología clásica o aquellas sin diagnóstico anatomopatológico podrían ser (13) HIgG4 . Si bien el diagnóstico de certeza es el estudio histopatológico, en los últimos años varios autores propusieron distintos criterios clínicos, bioquímicos y radiológicos para el diagnóstico de HP, (10,14) sin necesidad de una intervención quirúrgica . El tratamiento de la HPconsiste en la sustitución de los déficits hormonales y la (9) mejoría de los síntomas compresivos . El objetivo de este trabajo es aportar nuestra experiencia a los datos ya disponibles en la literatura sobre esta enfermedad poco frecuente. Describimos en forma retrospectiva las características clínicas, bioquímicas y radiológicas de un grupo de pacientes con HP, y comparamos la evolución según los distintos tratamientos utilizados.

SZUMAN G*abc , TKATCH J ad , AGÜERO M ae, ALFIERI A af, BALLARINO C ag, BAMBERGER E h, BATTISTONE MF ai, BOERO L aj, CHERVIN A ak, DANILOWICZ K aj, DIEZ S al, DONOSO M f, FAINSTEIN DAY P am, FURIOSO A an, GARCÍA BASAVILBASO N ao, GLEREAN M am, GONZALEZ PERNAS M acj, GUITELMAN M ad, KATZ D ac, LOTO MG ap, MALLEA GIL MS ag, MARTINEZ M aq, MIRAGAYA K ar, PIGNATTA A s, SERVIDIO M at, SLAVINSKY P ac, SOSA S aj, VITALE M ak, ROGOZINSKI A an

a Departamento de Neuroendocrinología SAEM, CABA, Argentina;

b Servicio Endocrinología Sanatorio Municipal Dr J Méndez, CABA, Argentina;

c Sección Neuroendocrinología, FLENI, CABA, Argentina;

d División de Endocrinología, Hospital Durand, CABA, Argentina;

e Servicio de Endocrinología, Hospital Tornú, CABA, Argentina;

f Servicio de Endocrinología, Hospital Posadas, Buenos Aires, Argentina;

g Servicio de Endocrinología, Hospital Militar Central, CABA, Argentina;

h Centro Privado de Endocrinología, Mendoza, Argentina;

i Centro médico Cardales, Buenos Aires, Argentina;

j División de Endocrinología, Hospital  de Clínicas, CABA, Argentina;  

k Servicio de Endocrinología, Hospital Santa Lucía, CABA, Argentina;

l Servicio de Endocrinología, Hospital Pirovano, CABA, Argentina;  

m Servicio de Endocrinología, Hospital Italiano, CABA, Argentina;

n División Endocrinología, Hospital Ramos Mejía, CABA, Argentina;

o Sanatorio Las Lomas, Buenos Aires, Argentina;

p Servicio de Endocrinología, Hospital Británico, CABA, Argentina,

q Servicio de Endocrinología, Hospital Milstein, CABA, Argentina;

r Servicio de s Endocrinología, Sanatorio Güemes, CABA, Argentina;

s Servicio Endocrinología, Hospital Interzonal San Juan Bautista,  Catamarca, Argentina;

t Servicio de Endocrinología, Hospital Álvarez, CABA, Argentina.

Para descargar la investigación completa haga clik a continuación:

http://www.raem.org.ar/numeros/2020-vol57/numero-03/raem-57-3-01.pdf

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