Neurilemoma pélvico benigno degenerado. Reporte de caso
- netmd
- 16 de noviembre de 2020
- Ginecología y Obstetricia
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RESUMEN
Los neurilemomas son tumores raros y benignos derivados de la vaina nerviosa periférica, compuesto por la proliferación de las células de Schwann perineurales con un patrón característico. Generalmente son benignos, de crecimiento lento y, con frecuencia, se les detecta de forma incidental o con síntomas locales secundarios a compresión de órganos vecinos. Estos tumores solitarios se localizan principalmente en cabeza y cuello, a menudo a lo largo del trayecto de los nervios y son particularmente raros entre los tumores retroperitoneales y de la pelvis. Los tumores pélvicos representan menos del 1% de todos los casos, pudiendo alcanzar grandes dimensiones. El neurilemoma degenerado o antiguo presenta características degenerativas típicas secundarias al envejecimiento y disminución de la vascularización. Todas estas características pueden llevar a la interpretación errónea y confundirlo con una lesión maligna. Los tumores están bien encapsulados y las recurrencias después de una escisión quirúrgica completa son poco frecuentes. La escisión quirúrgica conlleva el riesgo potencial de lesión neurológica. Presentamos un caso de neurilemoma pélvico benigno degenerado.
Reporte de caso
Se trata de paciente femenina de 69 años quien consultó por presentar aumento de la frecuencia y urgencia miccional acompañado de dolor en fosa iliaca derecha que se extendía hasta la cara anterior del muslo, de aproximadamente tres meses de evolución. Negaba pérdida de peso, alteraciones en hábito o frecuencia evacuatoria, sangrado poscoital y/o flujo o sangrado vaginal; refería inicio de la menopausia natural hace 20 años. También negaba antecedentes personales o familiares de neoplasias malignas.
Durante el examen físico abdominal, se encontró tumoración de consistencia blanda de aproximadamente 15 centímetros, cuyo origen aparente era la pelvis derecha y se extendía hasta el abdomen. El examen vaginal confirmó que la tumoración se originaba aparentemente de la pelvis, la cual también era palpable al tacto rectal. La evaluación neurológica de los miembros inferiores fue normal.
La ecografía abdominal mostró en hemipelvis derecha tumoración quística, redondeada, bien definida y multilocular, de 16 x 14 x 13 centímetros, con septos internos y paredes gruesas y evidencia de flujo sanguíneo capsular y septal por Doppler color. Esto fue confirmado por tomografía computada abdomino-pélvica, mostrando que se extendía hasta el polo inferior del riñón derecho y con atenuación variable, sin evidencia de metástasis ganglionares, peritoneales o a distancia. La vejiga urinaria y el útero estaban desplazados hacia la izquierda, sin visualización del anexo derecho. Las imágenes de resonancia magnética mostraron características del tumor con baja intensidad y márgenes suaves en la imagen ponderada en T1, y de alta intensidad en la imagen ponderada en T2. También se observó hidronefrosis derecha moderada secundaria a la compresión extrínseca del uréter derecho. El hígado, bazo, páncreas y glándulas suprarrenales estaban normales, sin linfadenopatías regionales. Debido a la posibilidad de que la tumoración fuera ovárica maligna, se determinó las concentraciones de marcadores tumorales (antígeno carcinoembriogénico, CA19-9, CA125 y gonadotropina coriónica), los cuales estuvieron dentro de límites normales. En vista de los hallazgos, se decidió programar a la paciente para cirugía.
Durante la laparotomía se observó tumoración ovalada y de superficie lisa que medía 20 x 16 centímetros adherida tanto a asas intestinales como a la pared lateral de la pelvis; desplazaba al útero, vejiga urinaria y vasos pélvicos. La tumoración fue cuidadosamente extirpada para minimizar el traumatismo de los tejidos subyacentes. No obstante, se produjo lesión vascular de las venas iliacas comunes e internas, que fue controlada exitosamente con compresión abdominal y sutura de los vasos. Se realizó histerectomía abdominal total, salpingo-ooforectomía bilateral, omentectomía parcial y resección total de la lesión. La pérdida de sangre se calculó en 3 litros, por lo que se utilizó hemoderivados durante la cirugía para mantener las condiciones de la paciente y evitar la coagulopatía. Luego de la cirugía, la paciente fue transferida a la unidad de cuidados intensivos, en donde permaneció 72 horas, y luego fue transferida a hospitalización, siendo dada de alta a los 7 días. En la evaluación postoperatoria, no se encontró deficiencia neurológica en los miembros inferiores.
El estudio histopatológico del útero mostró pequeños leiomiomas submucosos en la superficie posterior; ambos ovarios fueron normales. La tumoración pesaba 296 gramos y media 19 x 16 x 14 centímetros, con componentes sólidos y quísticos, color rojo pardusco, con estructuras centrales de aspecto hemorrágico y friable. El examen microscópico mostró algunas pequeñas zonas bien circunscritas compuestas por células ahusadas dispuestas en patrón Antoni tipo A, rodeadas de estructuras eosinofílicas en disposición de organoide (cuerpos de Verocay), junto a otro patrón celular irregular de células fusiformes sin empalmar, en patrón Antoni B. Las células fusiformes mostraron algunas características atípicas, como pleomorfismo celular y atipias nucleares, pero sin alteraciones mitóticas. También se observó estroma vascular con vasos sanguíneos dilatados, áreas focales de degeneración mixoide, junto a otras áreas de necrosis, calcificación y osificación. El análisis inmunohistoquímico para S-100 fue positivo. La coloración inmunohistoquímica de las células ahusadas fue negativa para marcadores epiteliales generales, actina de músculo liso, desmina, calretinina, inhibina, CD10, CK7 y CK20. Estos hallazgos fueron consistentes con el diagnóstico de neurilemoma pélvico benigno degenerado.
La paciente completó 24 meses de seguimiento permaneciendo clínicamente asintomática y libre de enfermedad, desde el punto de vista radiológico.
Viorkis Pérez-Ortiz1 , Eduardo Reyna-Villasmil2
1 Docente, Facultad de Medicina, Universidad Técnica de Manabí, Portoviejo, Ecuador
2 Médico especialista, Adjunto del Servicio de Ginecología y obstetricia, Hospital Central “Dr. Urquinaona”, Maracaibo, Venezuela
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