Caso clínico-radiológico pediátrico

Caso clínico

Lactante  de  3  meses  de  edad,  previamente  sano. Es llevado al Servicio de Urgencia, por historia de tos, rinorrea y fiebre de hasta 38,5°, de tres días de evolución. Se  diagnostica  infección  respiratoria  aguda  baja. Se  solicita  radiografía  (Rx)  de  tórax  en  proyecciones  antero-posterior  (AP)  y  lateral  para  descartar una neumopatía aguda (Figura 1).

Hallazgos Radiológicos (Figura 1)

No  se  demuestran  zonas  de  condensación  pulmonar de aspecto neumónico. El  corazón  y  las  estructuras  vasculares  del  mediastino son de aspecto normal. No hay derrame pleural. Como  hallazgo  incidental,  se  observa  una  imagen aérea en la región retroesternal baja y a nivel de la línea media (flechas), que está en directa continuidad con las asas intestinales intraabdominales, compatible con un defecto diafragmático anterior y herniación secundaria del intestino  hacia  el  tórax  (Hernia  de  Morgagni),  sin signos de complicación. 

Diagnóstico

Hernia diafragmática congénita de Morgagni.

Discusión

Las  hernias  diafragmáticas  congénitas  corresponden a defectos de cierre en el desarrollo del diafragma, que tienen como consecuencia la herniación de contenido abdominal hacia  el  tórax  y  presentan  globalmente  una  incidencia aproximada de 1 cada 3.000 nacidos vivos1-3. El  defecto  más  frecuente  de  encontrar  corresponde  a  la  hernia  de  Bochdalek  (95%  de los casos), fue descrito originalmente por el anatomista y patólogo checo Vincenz Alexander Bochdalek (1801-1883). Ocurre por un defecto en  el  aspecto  postero-lateral  del  diafragma,  secundario a falta de cierre del hiato pleuro-peritoneal (agujero de Bochdalek), lo que permite la protrusión de las vísceras abdominales hacia el  tórax.  Es  cinco  veces  más  común  en  el  lado  izquierdo con respecto al derecho y clínicamente se  presenta  con  mayor  frecuencia  en  el  recién nacido4. Es rara la presentación en adultos. La herniación de vísceras abdominales hacia el  tórax  in  útero,  altera  el  desarrollo  pulmonar  produciendo  hipoplasia  pulmonar  y  ulterior-mente hipertensión pulmonar en el recién nacido (RN).  Se  ha  comunicado  un  2%  de  muertes  in  útero y la insuficiencia respiratoria al nacer se relaciona  a  una  gran  morbilidad  y  mortalidad  neonatal, con una letalidad de hasta un 30%, lo que ha mejorado significativamente con el uso de  ECMO  (extracorporeal  membrane  oxigenation)4. Mucho  menos  frecuente  (3-5%)  es  la  hernia  de Morgagni, descrita originalmente por el ana-tomista  y  patólogo  italiano  Giovanni  Battista  Morgagni  (1682-1771).  Ocurre  por  un  defecto  anterior o retroesternal del diafragma, por falta de fusión de la porción fibrotendinosa del borde esternal del diafragma y la porción fibrotendinosa  de  los  arcos  costo-condrales2-4  y  se  puede  presentar  en  niños  mayores  o  adultos  como  un  hallazgo  incidental,  como  ocurrió  en  nuestro  paciente. El defecto puede ocurrir en el lado izquierdo (80-85%), en el lado derecho (10-15%) o ser bilateral (< 2%)1,2. Puede  presentarse  como  un  defecto  único  o  estar asociadas a otras anomalías estructurales en un 25-57% (cardíacas, renales, cerebrales, gastrointestinales). En 10-30% puede estar asociada a síndromes genéticos producto de cromosomopatías, incluyendo el Síndrome de Down2. Más del 90% de las hernias de Morgagni ocurren en el lado derecho, 2% en el lado izquierdo y  es  bilateral  en  8%2.  En  un  95%  se  encuentra  un saco herniario, que puede contener intestino, omento,  estómago,  hígado,  colon,  siendo  el  colon transverso la víscera más frecuentemente encontrada. La presentación clínica de la hernia de Morgagni es variable y puede ser un hallazgo en una radiografía de tórax, especialmente en presencia de  sacos  herniarios  con  contenido  abdominal,  donde la radiografía lateral mostrará la localiza-ción anterior. En los casos en que la herniación es intermitente o el contenido es denso (omento, hígado), las radiografías pueden parecer norma-les.  Una  Tomografía  Computada  (TC),  permite  hacer  el  diagnóstico  en  estos  casos2.  Por  otra  parte,  en  los  pacientes  sintomáticos,  las  manifestaciones pueden ser variables e inespecíficas. En general, la hernia de Morgagni puede ser diagnosticada con una radiografía de tórax AP y lateral, que mostrará una imagen aérea en el ángulo pericardio-frénico derecho en la proyección anteroposterior  y  de  localización  retroesternal  en la proyección lateral. Dependiendo del con-tenido,  la  imagen  puede  ser  densa  (omento)  o  radiolúcida con o sin nivel hidroaéreo (intestino delgado, colon, estómago)3. En casos de hernias más  pequeñas,  la  radiografía  puede  mostrar  el  llamado  “signo  del  bastón”,  que  es  una  acumulación  de  grasa  curvilínea  continua  con  la  grasa  preperitoneal  de  la  pared  abdominal  anterior5.Como  estudios  complementarios  se  puede  considerar  realizar  una  radiografía  de  esófago,  estómago  y  duodeno  o  un  enema  baritado  de  colon, que confirma el diagnóstico en casos de herniación de vísceras. La TC puede confirmar el  diagnóstico  con  o  sin  herniación  visceral,  pues  puede  mostrar  tanto  la  grasa  como  el  contenido  visceral.  Además,  la  TC  puede  dar  información  acerca  del  segmento  intestinal  afectado y si hay o no signos de obstrucción o estrangulación intestinal, aunque esto último es infrecuente3.El principal diagnóstico diferencial es la acumulación de tejido graso en situación anterior, por sobre el nivel del diafragma, sin un defecto diafragmático asociado. El tratamiento es quirúrgico y por lo  general  el  pronóstico  es  bueno.  En  la  gran  mayoría  de los casos la cirugía es electiva y la vía laparoscópica es la más recomendada6,7

LUCIANO TAPIA CH.* y  CRISTIÁN GARCÍA B.**

*   Interno 7º Año de Medicina, Facultad de Medicina, Pontificia Universidad Católica de Chile. Santiago, Chile.

**    Profesor Titular, Departamentos de Radiología y Pediatría, Facultad de Medicina, Pontificia Universidad Católica  de Chile. Santiago, Chile.

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Vista de Caso clínico-radiológico pediátrico (revchilenfermrespir.cl)

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