Consenso chileno para la atención integral de niños y adultos con fibrosis quística
- netmd
- 19 de enero de 2021
- Neumonología
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RESUMEN
La Fibrosis Quística (FQ) es la enfermedad hereditaria de pronóstico reservado más frecuente en raza blanca. Desde el año 2003, Chile inicia un Programa Nacional de Fibrosis Quística, de carácter integral, dirigido por la Unidad de Salud Respiratoria del Ministerio de Salud. Hasta la fecha, los principales resultados del Programa registran una significativa mayor sobrevida (promedio 27 años) y una significativa reducción en la edad de diagnóstico de los pacientes ingresados desde 2006 en adelante. El acceso a la canasta GES (Garantías Explícitas en Salud), la implementación del tamizaje neonatal en algunas regiones del país, la organización y la constitución de equipos entrenados en FQ de diversas especialidades, ha contribuido a mejorar los resultados. Si bien las principales manifestaciones son del aparato respiratorio y digestivo, el carácter multisistémico de la FQ obliga a conocer los distintos aspectos involucrados en su manejo, a fin de optimizar los resultados del tratamiento y los recursos invertidos, tanto en el sector público como privado. Este documento es una revisión y actualización sobre los principales aspectos del diagnóstico, seguimiento y tratamiento de las manifestaciones respiratorias y no respiratorias de la FQ.
ÍNDICE
- ALGUNOS ASPECTOS CLAVES
- INTRODUCCIÓN
- DIAGNÓSTICO
- Test del sudor2. Elastasa fecal3. Tamizaje neonatal4. Estudio genético5. Otras consideraciones diagnósticas:a) Manifestaciones relacionadas a disfunción de CFTR b) Diagnóstico de FQ no resueltoc) Tamizaje positivo para FQ con diagnóstico incon-cluso o Síndrome metabólico relacionado al CFTR
- ASPECTOS BRONCOPULMONARES
- Clasificación para el financiamiento 2. Exacerbación respiratoria 3. Evaluación repiratoria 4. Infección pulmonar: a) Procesamiento de las muestras microbiológicas b) Definicionesc) Microbiología y conducta a seguir: Staphilococcus aureus: meticilino sensible – Staphilococcus aureus meticilino resistente (MRSA) – Pseudomona Aeruginosa – Stenotrophomona maltophilia – Achromobacter – Burkholderia cepacia complex (BCC) – Micobacterias no TBC (Non tuberculosis Mycobacterium: NTMB) – Hongos – Virus respiratorios 5. Otros tratamientos para el compromiso pulmonar en FQ: Hidratantes de la secreción bronquial: Solución hipertónica- Mucolíticos: Alfa-Dornasa Broncodilatadores – Corticoides – Antiinflamatorios 6. Secuencia de administración de terapia inhalatoria 7. Prevención de infección y control de microorganismos 8. Complicaciones respiratorias 9. Procedimientos. Broncoscopia
- HOSPITALIZACIÓN
- Indicaciones de hospitalización 2. Procedimientos y exámenes durante la hospitalización 3. Indicaciones de tratamiento durante la hospitalización 4. Otras indicaciones durante la hospitalización
- KINESIOTERAPIA
- Kinesioterapia respiratoria 2. Rehabilitación respiratoria 3. Complicaciones músculo esqueléticas en FQ 4. Kinesiología para pacientes complejos 5. Asistencia ventilatoria mecánica domiciliaria no invasiva
- ASPECTOS NUTRICIONALES
- Evaluación Nutricional 2. Antropometría 3. Diagnóstico Nutricional 4. Laboratorio 5. Reemplazo Enzimático 6. Recomendaciones Nutricionales 7. Suplementos Nutricionales 8. Nutrición Enteral (Ne) y Parenteral 9. Manejo Nutricional del paciente hospitalizado 10.Rol del equipo de nutrición
- COMPROMISO DIGESTIVO Y HEPATOBILIAR
- Páncreas 2. Hígado 3. Compromiso Gastrointestinal a) Íleo Meconial b) Síndrome Obstrucción Intestinal Distal (DIOS) c) Invaginación Intestinal d) Prolapso rectal e) Compromiso apendicular f) Reflujo gastroesofágico
- ASPECTOS ENDOCRINOLÓGICOS
- Diabetes Mellitus 2. Otras complicaciones endocrinas
- COMPROMISO OTORRINLARINGOLÓGICO
- Sinusitis 2. Poliposis nasal 3. Ototoxicidad por Amikacina
- OTRAS MANIFESTACIONES EN FIBROSIS QUÍSTICA
- Artropatía 2. Compromiso renal
- MEDICINA PERSONALIZADA EN FIBROSIS QUÍSTICA,O TERAPIA MODULADORA DEL CFTR
- TRANSICIÓN A CENTRO DE ADULTOS
- TRASPLANTE PULMONAR
- Criterios de referencia en pacientes con FQ 2. Contraindicaciones para trasplante 3. Criterios de inclusión para colocar en lista de trasplante pulmonar
- CUIDADOS PALIATIVOS EN FIBROSIS QUÍSTICA
- SALUD MENTAL
- ENFERMERIA EN LA ATENCIÓN DE PACIENTES CON FIBROSIS QUÍSTICA
- Coordinación y gestión administrativa 2. Supervisión del cumplimiento de las medidas de aislamiento en paciente ambulatorio 3. Control clínico 4. Educación 5. Procedimientos 6. Equipos e Insumos18.
ANEXOS
Anexo 1. Cuestionario de salud para aplicar en cada visita al paciente o su madre
Anexo 2. Antibióticos orales- ev y nebulizados en FQ
Anexo 3. Antibióticos nebulizados en FQ.
Anexo 4. Dosis de antibióticos en tratamiento de micobacteria no TBC
Anexo 5. Efectos adversos del tratamiento de micobacterias no tuberculosas
Anexo 6. Escala de Borg
Anexo 7. Valores de distancia caminada en niños sanos de Chile según edad y sexo
Anexo 8. Valores de Presión inspiratoria máxima(PImax) y de Presión espiratoria máxima (PEmax) según edad y sexo
- GLOSARIO
- REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
- ALGUNOS ASPECTOS CLAVES
El diagnóstico, manejo óptimo y oportuno de las complicaciones respiratorias, nutricionales, gastroenterológicas y endocrinológicas de la fibrosis quística (FQ) impacta positivamente en la calidad de vida y prolonga la sobrevida de los pacientes afectados.
PILARES GENERALES
- El médico general, frente a la sospecha del diagnóstico y de acuerdo a las recomendaciones de este documento, debe derivar al/la paciente a un centro de referencia de la red público o privada para realizar el diagnóstico. Si este se confirma, requiere el inicio precoz de un cuidado multidisciplinario.• El diagnóstico molecular tiene utilidad en la caracterización clínica y pronóstico, como también permite la consejería genética. En los casos de duda diagnóstica, puede ser un examen confirmatorio si se demuestra la presencia de variante patogénica en los dos alelos. • La kinesioterapia respiratoria es la principal herramienta del tratamiento respiratorio, debe realizarse en todos los pacientes, fundamentalmente por la familia, con la frecuencia indicada por el especialista y aumentar en los períodos de crisis o sobreinfección.• La adecuada nutrición, junto al aporte enzimático y de vitaminas liposolubles, es otro de los pilares fundamentales para asegurar una mejor sobrevida. La meta es que los pacientes alcancen un peso para la talla o índice de masa corporal sobre el promedio, pero sin presentar sobrepeso.
Dra. Maria Lina Boza C.1,2,3, Dr. Joel Melo T. 4, Dra. Salesa Barja Y. 5,6, Dra. Ethel Codner D. 7,3, Klgo Patricio Gomolan G. 8,9, QFC Rubén Hernández M. 2, Dr. Luis Astorga F. 8,3, Dra. Hortensia Barrientos I. 2,3, Dr. Rodrigo Bozzo H. 10, Dr. Mauricio Calderón R. 2,11, Nut. Jeanette Cáceres V. 2, Dr. Eduardo Chávez C. 2,3, Dra. Ilse Contreras E. 12,13, Dra. María Teresita Henríquez Y. 14,15, Dr. Oscar Fielbaum C. 16, Dra. Leticia Jakubson S. 17,3, EU Beatriz Jara H. 17, Dr. Pablo Jorquera P. 18, Dr. Ricardo Kogan A. 19,3,11, Dra. Viviana Lezana S. 20,15, Klgo. Rodolfo Meyer P. 12,21, Dr. Francisco Moraga M. 2,3, Klgo Gustavo Moscoso G. 2, Dra. Elizabeth Navarro D. 19,3, EU María de los Ángeles Orellana F. 4, Dra. Genoveva Parra O. 10, Dra. Daniela Pavez A. 17,3, Dra. María Eugenia Pérez O. 20, EU María José Pinochet N. 12, Klgo. Homero Puppo G. 19,3, EU Ana Isabella Quintanilla A. 2, Dra. Gabriela Repetto L. 13, EU Lisset Slaibe C. 1, D r. Julio Soto B. 7,3, EU Adriana Vega M. 8, Dra. Carolina Wong L. 17,3
1.Departamento Procesos Clínicos Integrados, DIGERA, Ministerio de Salud Chile2. Hospital San Borja Arriarán3. Universidad de Chile4. Instituto Nacional del Tórax (INT)5. Hospital Josefina Martínez6. Pontificia Universidad Católica de Chile7. Instituto de Investigación Médica (IDIMI)8. Hospital Calvo Mackena9. Facultad de Medicina Universidad Santiago10.Hospital Roberto del Rio11.Universidad Finis Terrae12.Hospital Padre Hurtado13.Facultad de Medicina, Clínica Alemana Universidad del Desarrollo14.Hospital Van Buren15.Universidad de Valparaiso16.Clínica Las Condes17.Hospital San Juan de Dios18.Hospital Sótero Del Río19.Hospital Exequiel González Cortés20.Hospital Gustavo Fricke21.Universidad Mayor.
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CON FIBROSIS QUÍSTICA (neumologia-pediatrica.cl)
