Timo cervical aberrante: Masa cervical pediátrica inusual, revisión bibliográfica y reporte de caso

RESUMEN

Las masas cervicales representan un desafío habitual en pediatría, que en su mayoría son de etiología benigna. Una de las causas menos conocidas es el timo cervical aberrante, una entidad clínica resultante de anormalidades en el descenso del timo a lo largo de su ruta habitual (tracto timo-faríngeo). Este es un cuadro frecuentemente mal diagnosticado, del que se desconoce su incidencia real. Actualmente, su incidencia relativa parece ir en aumento en conjunto con la disponibilidad de la ecotomografía. En Chile no hay registro epidemiológico de este cuadro ni existen reportes de caso documentados. En este artículo se presenta una revisión bibliográfica sobre masa cervical pediátrica y un reporte de caso de un paciente chileno.

INTRODUCCIÓN

Las masas cervicales son una entidad habitual en pediatría, que si bien son de naturaleza benigna en su mayoría, representan un desafío diagnóstico tanto para el pediatra tratante como para el radiólogo, con el objetivo de descartar una patología de mayor severidad. Se clasifican según su etiología en inflamatorias, congénitas y neoplásicas (Tabla 1). Desde el nacimiento hasta los 15 años predominan las causas inflamatorias por sobre las congénitas y éstas por sobre las neoplásicas; luego, hasta los 40 años adquieren más importancia las causas inflamatorias por sobre las congénitas, las que se igualan con las neoplásicas. Después de los 40 años, las congénitas pierden importancia relativa y adquieren más relevancia las etiologías neoplásicas12. La ecotomografía cervical permite la detección y estudio de estas masas cervicales, caracterizando su arquitectura, localización, contenido y vasculatura, lo cual nos permite a su vez el planteamiento de diagnósticos diferenciales según su localización en las regiones del cuello (Tabla 2), facilita su seguimiento e incluso su biopsia diagnóstica1. Este parece ser el método más práctico y directo en cuanto a imágenes se trata, presentando entre sus beneficios el no tener radiación ionizante ni requerir uso de contraste endovenoso o sedación4.

El enfrentamiento de una masa cervical pediátrica comienza, como siempre, con una anamnesis detallada y examen físico, incluyendo evaluación otorrinolaringológica completa. En caso de postularse como hipótesis diagnóstica una patología benigna, puede iniciarse terapia antibiótica y/o antiinflamatoria dado que, por frecuencia, la primera causa se trataría de patologías inflamatorias-infecciosas. De no obtenerse respuesta favorable en 2 semanas de tratamiento aproximadamente, puede recurrirse al uso de una ecotomografía para caracterizar con mayor detalle la masa. Si se sospecha una etiología congénita, la mayoría de las veces se recurre a resolución quirúrgica; de sospecharse malignidad, se puede proceder con una PAAF o directamente una biopsia de la masa, de ser palpable2.

La región cervical está constituida por estructuras vasculares, musculares, nerviosas y linfáticas. Las patologías que afectan esta región pueden entonces, provenir de cualquiera de estas estructuras2. No obstante, como se observa en las tablas antes expuestas, hay órganos específicos que pueden producir distintos cuadros, ya sea como resultado de obstrucción de sus conductos de drenaje, errores embriológicos, aberraciones cromosómicas, etc. Uno de estos órganos, que no es mencionado con tanta frecuencia, es el timo. En el período prenatal, el timo es el sitio de desarrollo y maduración linfocitaria. En el período posnatal, se encarga de secretar citoquinas que permiten la conversión de los linfocitos inmaduros a células T maduras. Funciona como un órgano de inmunidad celular al sembrar el bazo y ganglios linfáticos con células T, cumpliendo un rol importante en la prevención de enfermedades autoinmunes5. Al nacer, el timo pesa aproximadamente 13 g, alcanzando un peso de 30-40 g a los 11 años. Involuciona en el período pospuberal, pesando 5-15 g en adultos mayores6,7. No obstante a lo anterior, si bien su función esencial se completa en la infancia, se postula que esta glándula se mantiene inmunológicamente activa en el adulto7. Durante la quinta a sexta semana de vida fetal aproximadamente, el tejido primordial del ala ventral de la tercera bolsa faríngea de cada lado se fusiona en la línea media, y posteriormente, en la octava semana de vida fetal, se elonga inferomedialmente formando el ducto/tracto timofaríngeo. Es decir, inicia su descenso desde el ángulo de la mandíbula hasta el mediastino superior. Logra su posición final en el mediastino anterior, cerca del pericardio y los grandes vasos del corazón, a la séptima a octava semana de vida fetal aproxima-damente8–10. Un timo anormalmente posicionado o timo cervical puede ser aberrante o ectópico, siendo en su mayoría casos asintomáticos y representando un hallazgo incidental11,12. El timo aberrante corresponde a tejido tímico localizado a lo largo de la ruta habitual o normal de migración embriológica del timo o ducto timofaríngeo (látero-cervical, supraesternal)10,13–15, mientras que el timo ectópico se posiciona en cualquier otro sitio (faringe, tráquea, cervical-posterior, mediastino posterior, esófago, etc)9. Se han propuesto varios mecanismos patogénicos para explicar la ocurrencia del tejido tímico aberrante, postulando fallas en el descenso o el descenso incompleto de uno de los lóbulos del timo, secuestro de tejido tímico en focos accesorios a lo largo de la ruta habitual de migración14–16.

Loreto Álvarez S1

Carolina Sepúlveda R2

Aníbal Espinoza G3

Matías Gómez G4

1Escuela de Medicina, Universidad del Desarrollo, Santiago, Chile.

2Endocrinología Infantil, Clínica Alemana, Santiago, Chile.

3Radiología Pediátrica, Hospital San Borja-Arriarán y Clínica Alemana, Santiago, Chile.

4Otorrinolaringología Clínica Alemana, Facultad de Medicina Universidad del Desarrollo, Santiago, Chile.

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Timo cervical aberrante: Masa cervical pediátrica inusual, revisión bibliográfica y reporte de caso (conicyt.cl)

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