Mucormicosis rino-órbito-cerebral crónica: una patología poco frecuente

RESUMEN

La mucormicosis rino-órbito-cerebral (ROC) crónica es una patología poco frecuente, con un número reducido de casos publicados en la literatura, cuyas manifestaciones son muy diversas e inespecíficas. El tratamiento se basa en la experiencia de casos y series de casos. Las herramientas terapéuticas incluyen el uso de antifúngicos endovenosos y orales por tiempo prolongado, asociado o no a debridamiento quirúrgico amplio, pudiendo requerir incluso exenteración orbitaria. Presentamos a continuación un caso de mucormicosis ROC crónica, junto con las dificultades para su diagnóstico y manejo, en el que destaca el enfrentamiento multidisciplinario. Dada la poca frecuencia de esta enfermedad, nos parece relevante difundirlo.

CASO CLÍNICO

Paciente de sexo femenino, de 47 años, con antecedentes de diabetes mellitus tipo II con mal control metabólico e hipertensión arterial. Presenta historia de 2 meses de evolución con síntomas respiratorios altos. Evoluciona con dolor ocular izquierdo, asociado a ptosis palpebral y oftalmoplejía ipsilateral. Previo a consulta recibe tratamiento por odontología por pieza dentaria infectada con extracción y amoxicilina oral. Evaluada por oftalmología en hospital de origen donde destaca edema palpebral con pupila arreactiva y proptosis izquierda, acompañado de dolor y limitación a la movilidad ocular. Es hospitalizada de urgencia con diagnóstico de celulitis orbitaria izquierda en contexto de diabetes mellitus descompensada. Recibe tratamiento con vancomicina durante 7 días, con respuesta clínica parcial. A los 7 días evoluciona con disminución de eritema, persistiendo proptosis y limitación de la movilidad ocular y del párpado superior izquierdo. Es evaluada por otorrinolaringología destacando compromiso nasosinusal con etmoides y seno frontal izquierdos comprometidos, por lo que se cambia esquema antibiótico a ceftriaxona más clindamicina por 7 días, con diagnóstico de sinusitis complicada. Debido a la ausencia de respuesta favorable es derivada a nuestro centro para evaluación y estudio endoscópico. Laboratorio de ingreso con proteína C reactiva elevada y leucocitosis discreta. Infectología indica piperaciclina-tazobactam junto con vancomicina y corticoterapia endovenoso.

En el estudio con imágenes destaca: tomografía computada (TC) de órbitas al ingreso en hospital de origen (Figura 1) con compromiso etmoidal, proptosis izquierda y signos sugerentes de celulitis orbitaria y tromboflebitis de la vena oftálmica ipsilateral. Resonancia magnética de cerebro al control en hospital de origen (Figura 2) muestra proptosis izquierda junto a celulitis y compromiso de la vena oftálmica superior ipsilateral.

En cuanto al diagnóstico diferencial; dada la evolución prolongada y respuesta parcial a diversos esquemas antibióticos, hacen poco probable una infección bacteriana clásica, ni una infección fúngica invasiva, por lo que se realiza evaluación multidisciplinaria para completar estudio y manejo. La paciente es evaluada por oftalmología, infectología, reumatología, otorrinolaringología, medicina interna, y neurorradiología, para estudio y manejo. Se maneja patología de base con esquema de insulina NPH e insulina cristalina según esquema. Se realiza estudio extendido con anticuerpos antinucleares (ANA), anticitoplasma de neutrófilos (ANCA), antinucleares extraíbles (ENA) y factor reumatoideo negativos; niveles de complemento C3, C4 y anticuerpo antimieloperoxidasa (MPO) y antiproteinasa 3 (PR3), subclases de inmunoglobulina G normales. Además, niveles de vitamina B12, folato, ferritina y saturación de transferrina normales. Serología para virus de hepatitis A, B y C, virus de la inmunodeficiencia humana adquirida y ensayo de inmunospot ligado a enzimas (ELISPOT) para tuberculosis negativos. En el control imagenológico de RM de órbita a los 36 días de su ingreso (Figura 3), persisten hallazgos concordantes con celulitis izquierda y tromboflebitis de la vena oftálmica superior del lado izquierdo.

Se programa biopsia diferida endoscópica por otorrinolaringología en pabellón. Se realiza uncinectomía y antrostomía maxilar izquierda. Etmoidectomía anterior izquierda que permite identificar lesión de aspecto polipoideo, de la cual se toma muestra. Se envía a biopsia diferida, PCR universal, PCR para tuberculosis y cultivos corriente de hongos y de Koch. Se identifica dehiscencia de lámina papirácea izquierda que se respeta. Se rescata biopsia diferida que informa mucor sin angioinvasión, presente en trabéculas óseas (Figura 4).

Evoluciona sin complicaciones derivadas de la cirugía. Al examen físico progresa con arreflexia pupilar. Se inicia anfotericina B liposomal 300 mg al día a través de catéter central de instalación periférica. Evoluciona con insuficiencia renal aguda KDIGO 2, acidosis tubular renal distal tipo 1, que se interpreta secundario a tratamiento con antifúngico. Por este motivo, al séptimo día, se disminuye la dosis a 200 mg (3,2 mg × kg). Se discute el caso extensamente en forma interdisciplinaria, con paciente y familia cercana, se decide realizar exenteración orbitaria. Once días posterior al inicio de anfotericina, se realiza exenteración orbitaria ampliada, resección amplia de etmoides, lámina papirácea y pared medial del seno maxilar izquierda, sin complicaciones intraquirúrgicas. Es trasladada a unidad de cuidados intensivos, donde evoluciona satisfactoriamente, sin requerimiento de drogas vasoactivas, con buen manejo analgésico y resolución de falla renal, por lo que se aumenta dosis de anfotericina B liposomal a 300 mg al día (5 mg × kg/día), que se mantiene hasta alcanzar 6 g. Finalmente, luego de 26 días de tratamiento con terapia endovenosa, se realiza traslape a posaconazol oral 400 mg cada 12 h por 4 semanas vía oral. El control con TC de órbitas (Figura 5) muestra los cambios postquirúrgicos sin nuevas complicaciones.

Se mantiene en seguimiento y curaciones por equipo de órbita de oftalmología y otorrinolaringología. Luego de 49 días en nuestro centro, la paciente es trasladada a su hospital de origen y es dada de alta a los 2 días a completar posaconazol oral. A los 7 meses de alta, la paciente se encuentra asintomática del punto de vista rinosinusal.

Karen García C.1

Rafael Iracheta G.1

Álvaro Salas Z.2

Neil Saldías V.3

Ricardo Zamorano S.1

Paul Boettiger B.1

1Departamento de Otorrinolaringología, Hospital Clínico Universidad de Chile. Santiago, Chile.

2Departamento de Radiología, Hospital Clínico Universidad de Chile. Santiago, Chile.

3Departamento de Oftalmología, Hospital Clínico Universidad de Chile. Santiago, Chile.

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Mucormicosis rino-órbito-cerebral crónica: una patología poco frecuente (conicyt.cl)

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