Enfermedad relacionada con IgG4: ¿es el rituximab la mejor estrategia terapéutica en los casos refractarios a terapia convencional? Resultados de una revisión sistemática

Introducción

La enfermedad relacionada con IgG4 es una condición fibroinflamatoria caracterizada por infiltración linfoplasmocítica con predominio de células plasmáticas IgG4+, fibrosis y en la mayoría de los casos niveles séricos elevados de IgG4. Puede afectar cualquier órgano y llevar a manifestaciones clínicas variables. El tratamiento con esteroides es la piedra angular, sin embargo, el porcentaje de recidivas es alto. Estudios recientes han mostrado efectos favorables con rituximab.

Objetivo

Evaluar la efectividad relacionada con la respuesta al tratamiento con rituximab en los pacientes con enfermedad relacionada con IgG4 refractarios a uso de esteroides y otras terapias inmunosupresoras.

Materiales y métodos

Se realizó una búsqueda sistemática en bases de datos especializadas EMBASE, LILACS, PUBMED y OVID-Cochrane de publicaciones hasta diciembre de 2017.

Resultados

Posteriormente al análisis de calidad se seleccionaron 27 artículos (264 pacientes en total) para la revisión final de los cuales 23 correspondían a reportes de caso y series de caso (105 pacientes), 3 a estudios observacionales de seguimiento a una cohorte (129 pacientes) y un ensayo clínico (30 pacientes). La enfermedad relacionada con IgG4 se presenta predominantemente en pacientes de sexo masculino con una edad promedio entre 50 y 70 años. El compromiso orgánico es múltiple con un promedio de 3,5 órganos comprometidos, siendo lo más frecuente el compromiso orbitario, glandular y ganglionar. Los pacientes de los diferentes estudios incluidos recibieron diversos tratamientos previo al inicio de rituximab, entre ellos glucocorticoides y fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad. El porcentaje de respuesta en aquellos casos donde el rituximab se empleó como terapia de segunda línea fue del 90,7%; en el 10% de los pacientes se empleó rituximab como primera línea con un porcentaje de respuesta del 100%.

Conclusión

El uso de rituximab en pacientes refractarios a terapias de primera línea se asocia a un alto porcentaje de respuesta y a menor dependencia a glucocorticoides.

Laura Betancur-Vásqueza, Daniel Gonzalez-Hurtadoa, Daniela Arango-Isazab, Adriana Rojas-Villarragac, Deicy Hernandez-Parrad, Samuel Carmonad, J.C. Díaz-Coronadoa,b,d

a Departamento de medicina interna, Universidad CES, Medellín, Colombia

b Departamento de investigación en medicina, Universidad CES, Medellín, Colombia

c Fundación Universitaria de Ciencias de la Salud (FUCS), Bogotá, Colombia

d Grupo de información clínica, Artmedica IPS, Medellín, Colombia

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https://www.reumatologiaclinica.org/es-enfermedad-relacionada-con-igg4-es-articulo-S1699258X18302651