Miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho en pediatría

• netmd
• 31 de mayo de 2021
• Pediatria
• 0 Comments

Resumen

Introducción: 

La clasificación clásica de las miocardiopatías incluye la hipertrófica, dilatada, restrictiva y no compactada. La miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (MAVD) es una variedad hereditaria, infiltrativa, con sustitución progresiva de miocardio ventricular por tejido fibroadiposo que afecta principalmente al ventrículo derecho. Si bien los síntomas son infrecuentes en la edad pediátrica, estos pacientes presentan más episodios de muerte súbita (MS) que los adultos.

Caso clínico: 

Paciente de 12 años, de sexo masculino, portador de miocardiopatía que se manifiesta por arritmia ventricular a los siete años de vida (extrasístoles y taquicardia ventricular no sostenida). La paraclínica realizada fue compatible con MAVD, por lo que se decide realizar un estudio electrofisiológico con ablación. El procedimiento logró una leve mejoría transitoria. Sin embargo no se logró eliminar la arritmia, por lo que se implantó un desfibrilador automático. Éste no ha presentado descargas en dos años de evolución.

Discusión: 

Para el diagnóstico de nuestro paciente se utilizaron los criterios establecidos por la Task Force 2010. El diagnóstico imagenológico está basado en la demostración de alteraciones morfológicas (aneurismas) o alteraciones funcionales (aquinesia, disquinesia o asincronía de la pared), que traducen la sustitución fibroadiposa del miocardio. La presentación de arritmias de origen en el ventrículo derecho de difícil manejo farmacológico determinaron la ablación y luego la colocación de un desfibrilador

Conclusiones: 

Se trata de una patología infrecuente pero de muy mal pronóstico por la severidad de las arritmias que se desencadenan en la evolución. El tratamiento de mayor efectividad es la colocación de un cardiodesfibrilador.

Joaquín Pérez¹, Lucía Maurente², Bettina Pérez³, Silvia Koziol⁴, Carina Ferreira⁵, Maite Arana⁶, Anabella Santoro⁷, Diego Abdala⁸

Residente Pediatría. Facultad de Medicina. UDELAR.
2. Pediatra. Prof. Adj. Clínica Pediátrica “B”. Facultad de Medicina. UDELAR.
3. Pediatra. Facultad de Medicina. UDELAR.
4. Pediatra. Asistente Clínica Pediátrica “C”. Facultad de Medicina. UDELAR.
5. Pediatra. Facultad de Medicina. UDELAR.
6. Pediatra. Prof. Adj. Clínica Pediátrica “C”. Facultad de Medicina. UDELAR.
7. Pediatra. Prof. Agda. Clínica Pediátrica “C”. Facultad de Medicina. UDELAR.
8. Cardiólogo Pediatra. Prof. Adj. Clínica Pediátrica “B”. Facultad de Medicina. UDELAR.
Centro Hospitalario del Norte Gustavo Saint Bois.

Para descargar la investigación completa haga clik a continuación: 

Miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho en pediatría (sup.org.uy)