Insulinoma simulando una epilepsia: Reporte de caso

Resumen:

Insulinoma es un tumor neuroendocrino que surge de las células β del páncreas y produce hiperinsulinemia endógena. Son neoplasias raras con una incidencia reportada de 4 casos por millón de habitantes por año. La presentación clínica típicamente cursa con síntomas adrenérgicos y neuroglucopénicos secundarios a hipoglicemia. Requiere estudios de niveles séricos de insulina, pro-insulina y péptido C, además de imágenes diagnosticas que confirmen los hallazgos. La mayoría de los insulinomas son benignos, su sitio primario más común es el páncreas y pueden extirparse quirúrgicamente. Se presenta el caso de un hombre de 36 años con déficit cognitivo leve y episodios de diaforesis con deterioro neurológico hasta convulsiones tónico clónicas generalizadas que curiosamente resolvían con uso doméstico de “panela molida”. Se ingresó a urgencias por ataques recurrentes de hipoglicemia severa con requerimiento de altas dosis de dextrosa al 50% por acceso central, hasta confirmación diagnóstica, intervención y resección de tumor neuroendocrino pancreático bien diferenciado (G1 según clasificación OMS) tipo insulinoma en la cola del páncreas.

Introducción

Insulinoma es un tumor neuroendocrino que surge de las células β del páncreas y provoca un estado hiperinsulinico hipoglucémico endógeno. Son neoplasias raras con una incidencia reportada de 4 casos por millón de habitantes por año, representa el 2% de todas las neoplasias del tracto gastrointestinal y hasta un 10% de los insulinomas pueden ser parte del síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN1)1,2. La mayoría de los insulinomas son benignos, su sitio primario más común es el páncreas, la ubicación extra pancreática es muy rara con una incidencia del 2% siendo la pared del duodeno la ubicación más común3. Se diagnostica a una edad promedio de 45 años y es más frecuente en las mujeres con el 60% de los casos reportados4. Durante el pico de insulina producido por estos tumores, característicamente se presenta con síntomas adrenérgicos y neuroglucopénicos. Los síntomas adrenérgicos comprenden temblores, ansiedad, diaforesis y palpitaciones, también pueden presentarse síntomas neuroglucopénicos, que incluyen confusión mental, cambios visuales, cambios en el nivel de conciencia y convulsiones. En 1935, el cirujano Allen Whipple describió por primera vez las manifestaciones clínicas de los insulinomas pancreáticos consistente en una tríada clásica compuesta de síntomas de hipoglicemia, evidencia de glucosa plasmática menor a 50 mg/ dL y resolución de los síntomas después de la administración de glucosa4,5. Requiere evaluar niveles de insulina, péptido C y pro-insulina, además de identificar la lesión tumoral por medio de imágenes diagnósticas. El abordaje quirúrgico es la única opción terapéutica curativa para los tumores neuroendocrinos pancreáticos4.

Caso clínico

Antecedente de déficit cognitivo leve y cuadro clínico de 4 años de evolución aproximadamente consistente en episodios convulsivos que curiosamente mitigaban con administración de “panela” molida, es valorado por neurología quien decide inicio de anticonvulsivante con levetiracetam. Es ingresado al servicio de urgencias en primer nivel por presentar deterioro progresivo del estado de consciencia, diaforesis difusa, palidez mucocutánea generalizada hasta episodios convulsivos tónicoclónicos generalizados sin recuperación inter crisis y evidencia de glucometría capilar de 25 mg/dl, por lo que se administran bolos continuos de dextrosa al 10% y benzodiacepinas. Posteriormente presenta deterioro del patrón respiratorio por lo que se procede a proteger la vía aérea con intubación orotraqueal (IOT) y se remite a tercer nivel de complejidad donde se inicia dextrosa al 50% por acceso central a razón de 7 a 10 gramos/hora con mejoría parcial del estado mental. Se solicitó radiografía de tórax con evidencia de neumonía broncoaspirativa con compromiso multilobar en hemitórax derecho por lo que se inicia cubrimiento antibiótico. Fue valorado por el servicio de medicina interna y endocrinología, quienes determinaron hipoglicemia en paciente no diabético con clínica compatible con triada de Whipple por lo que se consideró hiperinsulinismo endógeno, como primera posibilidad diagnostica insulinoma por lo que se iniciaron estudios de extensión donde se encontraron niveles elevados de insulina y péptido C (Tabla 1), además de resonancia nuclear magnética (RNM) de abdomen con evidencia de lesión focal de aproximadamente 27 x 24 mm en la cola del páncreas (Figura 1).

Durante la hospitalización presenta bacteriemia asociada a catéter con aislamiento de Staphylococcus Haemolyticus, por lo que infectología indicó cambio del sitio de inserción del catéter venoso central y cubrimiento antibiótico con piperacilina/tazobactam, vancomicina y meropenem con resolución del cuadro infeccioso.

Es valorado por el equipo de cirugía hepato-biliar y se programa abordaje quirúrgico con impresión diagnóstica de insulinoma, se indica vacunación pre quirúrgica para neumococo dada la posibilidad de esplenectomía según la extensión de la lesión en los hallazgos operatorios. Se realiza cirugía con hallazgos intra operatorios de lesión tumoral en el cuello del páncreas de 3 x 3 cm aproximadamente, adherido a vasos esplénicos, el cual es resecado sin complicaciones (Figura 2), no se evidencia compromiso ganglionar retroperitoneal ni otras lesiones. Requirió vigilancia post operatoria en la unidad de cuidados intensivos (UCI) con evolución clínica satisfactoria por lo que se dio egreso al día 17 de hospitalización.

El paciente se presenta al control post operatorio de forma ambulatoria sin quejas con reporte de patología que describe lesión compatible con un tumor neuroendocrino bien diferenciado (Grado 1 según la clasificación de la OMS) con tamaño de 3.5 x 3 x 3 cm el cual infiltra el tejido adiposo peri pancreático con evidencia de invasión linfovascular y metástasis en 3 ganglios linfáticos, borde de sección pancreático sin evidencia de células neoplásicas a 3 cm, la omentectomía sin evidencia de neoplasia (Figura 3). Se determinó que la estadificación patológica del paciente era pT3 pN1(3/5) pMx. L(1). V(1), Pn(0). R(0) de acuerdo con la American Joint Committee on Cancer/Unio Internationalis Contra Cancrum (AJCC/ UICC). Se realizan estudios de inmunohistoquímica en el que se observa reactividad para cromogranina y sinaptofisina de forma granular y citoplasmática, así como positividad focal para insulina. No se observó reactividad para glucagón ni citoqueratinas AE1/ AE3. El índice de proliferación Ki-67 fue del 2% (Figura 4).

Luis Núñez1*, DaríoPerdomo2, Lina Garzón3.

  1. Cirujano general y hepato-biliar. Clínica Medilaser S.A de Neiva, Huila. Colombia
  2. Cirujano general y hepato-biliar. Clínica Medilaser S.A de Neiva, Huila. Colombia
  3. Médico general. Clínica Medilaser S.A de Neiva, Huila. Colombia.

Para descargar la investigación completa haga clik a continuación:

http://www.revistasoched.cl/1_2021/03.html

Categorias