Diagnóstico y tratamiento del síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich: reporte de dos casos
- netmd
- 15 de noviembre de 2021
- Ginecología y Obstetricia
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RESUMEN
Las malformaciones müllerianas son anomalías congénitas que suelen manifestarse después de la menarquia. Entre ellas, el síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich (SHWW) se caracteriza por útero didelfo, hemivagina obstruida y agenesia renal ipsilateral. La presentación clínica del SHWW suele ser asintomática hasta la menarquia; la mayoría es diagnosticada entre 2 meses y 1 año después de la primera menstruación. Los síntomas que se presentan son dismenorrea, dolor abdominal cíclico recurrente, menstruación irregular y, a veces, masa pélvica palpable. Ocasionalmente, el hematocolpos o la hematometra pueden desarrollar piocolpos, piosálpinx y pelviperitonitis, y algunas pacientes solo manifiestan infertilidad o pérdida recurrente del embarazo. Presentamos los casos de dos pacientes de 11 y 13 años que acudieron con dolor abdominal cíclico y describimos la historia clínica, las imágenes y el tratamiento específico que se realizó en cada una de las pacientes.
INTRODUCCIÓN
El síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich (SHWW) es una anomalía rara de los conductos de Müller, caracterizada por duplicación uterina con hemivagina obstruida y agenesia renal ipsilateral1,2. Las malformaciones congénitas de los conductos de Müller tienen una prevalencia del 2 al 3% en las mujeres, con prevalencia de 1/200 a 1/600 en las mujeres fértiles. El útero didelfo representa el 11% de las anomalías de los conductos de Müller y el 30% de ellas están asociadas a anomalías del tracto renal3. El SHWW se asocia a anomalías del conducto mesonéfrico, con una incidencia de aproximadamente 1/2 000 a 1/28 000. El síndrome es conocido recientemente con el acrónimo OHVIRA (obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly syndrome)4). Se propone una nueva clasificación del síndrome debido a las características clínicas que, según Lan Zhu (ver figura 1), difieren de acuerdo al nivel de obstrucción completa e incompleta del tabique vaginal, permitiendo un diagnóstico oportuno y tratamiento eficaz5,6.
Figure 1 Clasificación de Herlyn-Werner-WünderliCH según lan ZHu y Col. 2015(10). Clasifiaión 1. útero didelFo Con Hemivagina Completamente obstruida
La falta de desarrollo o fusión de los segmentos distales de los conductos müllerianos origina esta anomalía y su etiología es desconocida. La incidencia es variable. Suele presentarse después de la menarquia con cuadro clínico diverso, dolor pélvico cíclico, dismenorrea, masa palpable debido a hematometra o hematocolpos y, a veces, piocolpos o pelviperitonitis. El diagnóstico debe realizarse de forma precoz para evitar complicaciones como la endometriosis, adherencias pélvicas u otras complicaciones pélvicas.
Un examen pélvico cuidadoso es necesario para identificar el cuello uterino y la vagina4–6. La ecografía es el primer método que permite evaluar la anormalidad ginecológica. Sin embargo, la resonancia magnética (RM) proporciona certeza de los hallazgos, permitiendo un tratamiento oportuno y correcto. Se recomienda, antes de una intervención quirúrgica, clasificar el SHWW según Lan Zhu. El tratamiento quirúrgico consiste en el drenaje y la resección del tabique vaginal1,2,4. En este artículo presentamos dos casos del síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich. Se describe la historia clínica, los resultados de las pruebas de imagen y el tratamiento realizado.
Mirela Mallqui1
Cristina Bravo1
Claudia Lazarte1
Percy Ordemar1
1Departamento de Especialidades Quirúrgicas, Instituto Nacional de Salud del Niño San Borja, Lima, Perú
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